Ataxie

Die Ataxie ist eine Störung der motorischen Koordination, die sich durch Ungeschicklichkeit in Ruhe und beim Gehen sowie durch Gleichgewichtsverlust äußert. Sie kann auf Infektionen von Hirnarealen oder dem Vestibularsystem beruhen, wobei genetische Faktoren ebenfalls ursächlich sein können. Die Behandlung und Prognose hängen vom zugrundeliegenden Auslöser ab.

Formen der Ataxie

In der klinischen Praxis unterscheiden die folgenden Speziese der Ataxie:

• Sensitiv;
• Vestibulär;
• Zerebellar oder kortikal;
• Peripher.

Bei sensibler Ataxie sind die Fasern der Tiefensensibilität geschädigt, welche Informationen über die räumliche Umgebung und die Körperlage vermitteln. Ursachen können Infektionen der Hinterstränge des Rückenmarks, des Thalamus sowie peripherer Nerven oder ein Vitamin-B12-Mangel sein.

Zur Besichtigung zeigen sich bei sensiblen Ataxien folgende Symptome:

• Die Abhängigkeit der Koordination von der Sehkontrolle;
• Der Verlust der vibrierenden und Gelenk-Muskelsensibilität;
• Der Verlust des Gleichgewichts mit geschlossenen Augen in der Romberg-Pose;
• Das Fehlen oder die Abschwächung der Sehnenreflexe;
• Die labile Gangart.

Das Kennzeichen sensibler Ataxien ist das Empfinden beim Gehen auf Teppich oder Watte. Um motorische Verwirrungen zu kompensieren, schauen Kranke ständig unter ihre Beine, heben diese hoch und beugen sie stark in den Knie- und Hüftgelenken, um dann mit Kraft auf die gesamte Fußsohle aufzutreten.

Bei der Vestibularataxie führt eine Fehlfunktion des Gleichgewichtsorgans zu spezifischen Gangstörungen, Schwindel, Übelkeit und Erbrechen. Alle Symptome verschlimmern sich bei heftigen Kopfbewegungen und Lageveränderungen des Körpers. Es handelt sich um Hörstörungen und Horizontalnystagmus – unwillkürliche Bewegungen der Augen. Zu dieser Erkrankungsgruppe gehören auch Enzephalitiden, Ohrenkrankheiten, Hirngeschwülste sowie das Syndrom von Ménière.

Die kortikale Ataxie ist durch Funktionsstörungen des Großhirns bedingt, die auf eine Fehlfunktion der Kleinhirnrindenstrukturen zurückzuführen sind. Ursachen können ein gestörter zerebraler Blutfluss, Geschwülste oder Abszesse sein.

Die kortikale Ataxie zeigt sich auf der Körperseite, die der betroffenen Halbkugel entgegengesetzt ist. Instabilität, Neigungen oder Schwankungen treten bei Kopfbewegungen auf; bei schweren Schädigungen sind Patientinnen gar nicht mehr in der Lage zu stehen und zu gehen. Zu dieser Koordinationsstörung gehören auch Geruchsstörungen, psychische Veränderungen sowie ein ausgeprägter Greifreflex.

Zu den Besonderheiten der Mowatschekow-Ataxie gehören der Verlust des Sprechflusses, Tremoren verschiedener Spezies, eine Hypotonie der Muskulatur sowie okulomotorische Fehlleistungen. Die Gangart weist ebenfalls folgende Merkmale auf: Die Patientinnen stellen die Beine breit auf und werden von Seite zu Seite geschaukelt. In der Romberg-Pose wird extreme Instabilität beobachtet; häufig kommt es zum Rückwärtsfallen. Ein starker Koordinationsverlust tritt beim Tandemgang ein, wenn die Ferse eines Beines an den Fuß des anderen herangestellt wird. Die Mowatschekow-Ataxie kann durch ein breites Spektrum von Erkrankungen ausgelöst werden – vom Vitaminmangel über Intoxikationen bis hin zu medikamentösen Präparaten oder malignen Tumoren.

Erblich bedingte degenerative Veränderungen des Kleinhirns führen zu spinocerebellären Ataxien, also langdauernden Erkrankungen fortschreitenden Charakters, die dominanten oder rezessiven Typs vorkommen können.

Die autosomal-dominante Mowatschekow-Ataxie wird häufig von folgenden Symptomen begleitet:

• Vom Tremor;
• Von der Hyperreflexie;
• Von der Amyotrophie;
• Von einer Ophthalmoplegie;
• Von episodischen Verwirrungen.

Ein pathologisch-anatomisches Merkmal der Pierre-Marie-Ataxie ist die Hypoplasie des Kleinhirns, während eine Atrophie der unteren Oliven und des Brückenstabs seltener auftritt. Die ersten Gangstörungen beginnen durchschnittlich im 35. Lebensjahr. Anschließend werden Störungen der Mimik und der Rede hinzugefügt. Psychische Auffälligkeiten manifestieren sich in Form von Depressionen sowie einer Senkung der intellektuellen Leistungsfähigkeit.

Die autosomal-rezessive spinocerebelläre Ataxie wird mit folgenden Symptomen kombiniert:

• Von der Areflexie;
• Von der Dysarthrie;
• Vom Hypertonus der Muskeln;
• Von der Skoliose;
• Von der Kardiomyopathie;
• Von der Zuckerkrankheit.

Die familiäre Ataxie von Friedreich entsteht durch Infektionen des Spinalnervensystems, meist infolge naher Ehegrade. Das wesentliche pathologisch-anatomische Symptom ist die fortschreitende Degeneration der hinteren und seitlichen Stränge des Rückenmarks. Etwa im 15. Lebensjahr treten Gangunsicherheit und häufige Stürze auf. Im Laufe der Zeit führen Skelettveränderungen zu einer Neigung zu häufigen Gelenkinstabilitäten und Kyphoskoliose. Das Herz leidet: Die Vorhöfe werden subvalvulär deformiert, der Herzrhythmus ist gestört. Nach körperlicher Anstrengung beginnen Atemnot und paroxysmale Schmerzen im Herzen.

Diagnostik und Behandlung der Ataxie

Bei juvenilen Ataxien führen folgende Untersuchungen durch:

• EEG. Es zeigt eine Reduktion des Alpha-Rhythmus sowohl diffus als auch Theta-Aktivität an;
• MRT: Führen Sie zur Erkennung der Atrophie von Hirnstamm und Rückenmark durch;
• Die Elektromyographie. Führt aksonalno-demijelinisirujuschtscheje die Beschädigung der Fasern der peripherischen Nerven vor;
• Laboruntersuchungen: Ermöglichen die Beobachtung des Austauschstoffswechsels von Aminosäuren;
• DNA-Prüfung: Stellt die genetische Veranlagung für Ataxie fest.

Die Behandlung der Ataxie ist auf die Beseitigung der Symptome gerichtet und wird vom Neurologen durchgeführt, wozu gehören:

• Die allgemein stärkende Therapie – Anticholinesterase-Mittel, Zerebralysin, ATF sowie Vitamine der Gruppe B;
• Der Komplex LFK (Physiotherapie) – die Stärkung der Muskulatur und die Verringerung der Diskoordination.

Bei der Behandlung der spinocerebellären Ataxie kann eine Immunglobulin-Therapie zur Korrektur des Immunitätsdefektes erforderlich sein; eine Bestrahlung ist dabei kontraindiziert. Gegebenenfalls werden Bernsteinsäure, Riboflavin, Vitamin E und andere Präparate zur Aufrechterhaltung der Mitochondrienfunktion verschrieben.

Die Prognose bei erblichen Ataxien ist ungünstig: Die Arbeitsfähigkeit nimmt in der Regel ab, und die psychischen Störungen schreiten fort.