Kardiomyopathien

Allgemeine Informationen zu den Kardiomyopathien

Der Begriff der Kardiomyopathie fasst eine Gruppe von Herzkrankheiten zusammen, bei denen die Hauptmanifestation in Veränderungen des Herzmuskels besteht. Die genauen Ursachen für die Entstehung dieses Prozesses sind oft unbekannt; dennoch haben Ärzte gelernt, Kardiomyopathien präzise von anderen kardiovaskulären Pathologien und Risikofaktoren zu unterscheiden. Eine Diagnose einer primären oder rezidivierenden Kardiomyopathie wird gestellt, wenn die Veränderungen des Herzmuskels nicht auf angeborene Entwicklungsstörungen, Klappenfehler, Systemangiopathien, Perikarditome, Bluthochdruck oder andere seltene Pathologien zurückzuführen sind, die das Herz direkt betreffen.

Heute werden drei Hauptformen der Kardiomyopathie unterschieden: die dilative (erweiterte), die restriktive und die hypertrophe Kardiomyopathie. In der Regel können Experten eine genaue Diagnose bereits in frühen Stadien des pathologischen Prozesses stellen oder selbst dann, wenn noch unklar ist, welche Richtung dieser Prozess nimmt; dies ermöglicht die Klärung der Krankheitsursachen. Es wird angemerkt, dass es in einigen Fällen schwierig sein kann, bei Kindern eine Kardiomyopathie zu diagnostizieren; in solchen Situationen sprechen Ärzte von einer essentiellen Form der Erkrankung. Trotz wesentlicher Unterschiede weisen alle genannten Kardiomyopathien gemeinsame Merkmale auf:

• Das Fehlen entzündlicher Reaktionen als Ursache der Herzveränderungen;
• Die Neigung zur Thrombenbildung (Blutpfropfen);
• Vergrößerung des Herzens;
• Schwierigkeiten bei der Behandlung von Herzinsuffizienz, die Kardiomyopathien häufig verursachen.

Sie haben nun einen Überblick über die Merkmale der betrachteten Erkrankung erhalten; es gilt, diese Erkrankungsgruppe genauer zu betrachten. Nun werden wir jede Form der Herzpathologie im Detail erörtern, zunächst jedoch bei den Methoden ihrer Diagnostik stehenbleiben.

Die Diagnostik der Kardiomyopathien

Eine Hauptmethode zur Feststellung des Vorhandenseins einer Kardiomyopathie ist die Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung) des Herzens. In 40 % der Fälle ermöglicht diese Untersuchung bereits bei der ersten Überprüfung eine genaue Diagnose. Die Herzvergrößerung kann zudem durch Röntgenverfahren nachgewiesen werden. Das EKG weist keine spezifischen Merkmale der Entwicklung von Kardiomyopathien auf und ist daher für die eigenständige Diagnostik ungeeignet. Auch labormedizinische Befunde liefern wenig diagnostischen Wert. Somit lassen sich bei der Diagnose einer Kardiomyopathie sowie deren Ursachen nur mithilfe der Echokardiographie und teilweise durch Röntgenuntersuchungen klären. Zudem werden wir darauf hinweisen, dass Ärzte im Verlauf der Diagnostik weitere Methoden anwenden können, jedoch ausschließlich zur Kontrolle der Wirksamkeit der durchgeführten Therapie.

Die dilatative Kardiomyopathie

Das Versagen der Kontraktilität des Herzmuskels sowie die gleichzeitige Erweiterung der Herzkammern sind Merkmale, die beim Menschen heute für die weit verbreitete Form der dilatativen Kardiomyopathie charakteristisch sind (die Symptome treten in 5–10 Fällen pro 100.000 Bevölkerung auf). Das Auftreten dieser Form wird üblicherweise mit einer genetischen Veranlagung und schlechter Erblichkeit in Verbindung gebracht, was teilweise erklärt, warum die dilatative Kardiomyopathie bei Kindern häufiger vorkommt.

Die Ursachen des Auftretens der Pathologie sind bis heute nicht vollständig geklärt. In den letzten Jahren wird zunehmend davon ausgegangen, dass ihre Entwicklung durch verschiedene infektiöse Agenzien, toxische Vergiftungen sowie Störungen des Stoffwechsels und immunologischer Prozesse im Organismus provoziert wird. Dennoch bleibt trotz erheblicher Fortschritte auf dem Gebiet der Diagnostik die Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie ein Problem, da in mehr als der Hälfte der registrierten Fälle die Ursache der Pathologie weiterhin nicht identifiziert werden kann.

Wenn man über die häufigsten auslösenden Faktoren spricht, so gehören heute zweifellos Alkoholgetränke dazu. Die alkoholische Kardiomyopathie ist eine der am weitesten verbreiteten Formen der dilatativen Kardiomyopathie. Sie ist ausgesprochen gefährlich, da Patientinnen und Patienten, die trotz ärztlichen Verbots weiterhin Alkohol konsumieren, innerhalb der nächsten drei Jahre in 75 % der Fälle sterben. Diese ungünstige Prognose hängt damit zusammen, dass die alkoholische Kardiomyopathie nicht nur den Herzmuskel schädigt, sondern auch andere Abschnitte des kardiovaskulären Systems beeinträchtigt und multiple Pathologien auslöst.

Die dilatative Kardiomyopathie – Symptome der Erkrankung

• Atemnot;
• Rasche Ermüdbarkeit;
• Wassergeschwülste
• Hautdeckendefekte
• Merkmale der Herzmangelhaftigkeit

Dilatative Kardiomyopathie – Behandlung der Erkrankung

Die Haupttherapieziele sind die Kompensation der Herzinsuffizienz und die Verhinderung von Komplikationen. Der arterielle Blutdruck wird durch ACE-Hemmer (das am häufigsten eingesetzte Präparat, z. B. Enalapril) gesenkt. Zusätzlich wirken kleine Dosen an Alpha- und Betablocker auf den Herzmuskel. Gleichzeitig werden Patienten mit Diuretika behandelt. Da die dilatative Kardiomyopathie eine ungünstige Prognose hat, werden betroffene Patienten als Kandidaten für eine Herztransplantation betrachtet.

Hypertrophe Kardiomyopathie

Bei Verdickung der Wand der linken Herzkammer wird die hypertrophe Kardiomyopathie diagnostiziert. Der wahrscheinlichste Grund für das Auftreten dieser Pathologie sind genetische Defekte; in den letzten Jahren zeigt sich jedoch nicht nur eine angeborene Form bei Kindern, sondern auch eine erworbene Form bei Erwachsenen zunehmend häufiger, deren Verwandte an ähnlichen Herzerkrankungen nie litten. Symptome der hypertrophischen Formen:

• Dyspnoe
• Linkerseits thorakale Schmerzen
• Instabiler Herzrhythmus
• Die Neigung zu Ohnmachten.

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist sehr gefährlich, da sie zu Herzrhythmusstörungen und plötzlichen Herztodes führt. Bei Patientinnen entwickelt sich die Herzinsuffizienz rasch; dies stellt eine ernste Lebensgefahr dar. Entsprechend wird bei der Diagnosestellung einer hypertrophen Kardiomyopathie die Behandlung auf die Verbesserung der Funktionen der linken Herzkammer und die Wiederherstellung ihrer normalen Arbeitsfähigkeit gerichtet. Zu diesem Zweck werden den Patientinnen Verapamil, Betablocker sowie Pejsmajer für eine permanente elektrokardiostimulation verschrieben. Im Unterschied zu dilatativen Formen hat die hypertrophe Kardiomyopathie günstigere Prognosen der Behandlung und eine niedrigere Sterblichkeitsrate.

Die restriktive Kardiomyopathie.

Eine Schwächung der Herzmuskelwände und Funktionsstörungen sind Hauptsymptome der restriktiven Kardiomyopathie. Die Ursachen der Erkrankung lassen sich meistens nicht aufklären. Zudem ist die restriktive Kardiomyopathie, deren Symptome anderen Erkrankungen des kardiovaskulären Systems ähneln, aus diagnostischer Sicht sehr komplex. Im Grunde entstehen bei vielen Patienten Beschwerden über Herzrhythmusstörungen erst in späteren Stadien der Erkrankung, wenn bereits ein vollständiger Prozess der Entwicklung einer Herzinsuffizienz vorliegt. Meistens klagen die Mehrheit der Patienten über Wassereinlagerungen und Atemnot bereits bei geringster körperlicher Belastung.

Auch die Behandlung der restriktiven Kardiomyopathie stellt eine sehr komplexe Aufgabe dar, da oft erst spät eine korrekte Diagnose gestellt wird. In diesem Stadium bringt das Überleiten des Herzens kaum zum gewünschten Erfolg; Standardmedikamente zeigen selten Effektivität, deren Wirksamkeit gegen Null tendiert. Folglich erreicht die Sterblichkeit bei Patientinnen mit restriktiver Kardiomyopathie innerhalb der ersten fünf Jahre nach Behandlungsbeginn 70 %.