Laterale Amyotrophe Sklerose

Die laterale amyotrophe Sklerose ist eine fortschreitende Erkrankung der Motoneurone verschiedener Ätiologie, die sich durch zunehmende Muskelschwäche, Muskelatrophie, Spastik der Muskeln sowie Störungen der Sprache (Dysarthrie), des Schluckens (Dysphagie) und der Atmung auszeichnet. Die laterale Amyotrophe Sklerose ist die häufigste Erkrankung der Motoneurone. Muskelschwäche und -atrophie des gesamten Körpers werden durch Degeneration der oberen und unteren Motoneurone verursacht. Muskeln, die nicht mehr funktionieren können und atrophieren, schwächen sich zunehmend; im Endeffekt verlieren sie die Fähigkeit zur Bewegung und Kontrolle aller willkürlichen Bewegungen.

Die Symptome der lateralen Amyotrophen Sklerose

Zu den frühen Symptomen der lateralen Amyotrophen Sklerose gehören in der Regel offensichtliche Schwäche und Muskelatrophie. Weitere Symptome umfassen Muskelzuckungen, Krämpfe, Härte der betroffenen Muskeln sowie undeutliche Sprache. Der Zustand der Körperteile, die von den frühen Symptomen der lateralen Amyotrophen Sklerose betroffen sind, hängt davon ab, welche Motoneurone im Organismus primär geschädigt wurden.

In etwa 75 % der Fälle beginnt die Muskelatrophie an Händen oder Beinen. Patienten mit Beinatrophy können Unbeholfenheit beim Gehen oder Laufen erleben, Stolpern und Stürze auf den Boden. Patienten mit Handatrophy können Schwierigkeiten bei Bewegungen, die Feinmotorik erfordern – wie das Knöpfen von Kleidungsstücken, das Drehen des Schlüsselrings oder das Drehen des Schlüssels im Schloss – bemerken. Manchmal beschränken sich die Symptome zunächst auf eine einzelne Gliedmaße über einen längeren Zeitraum oder während der gesamten Krankheitsdauer.

In etwa 25 % der Fälle beginnt die Krankheit mit Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken. Die Sprache kann undeutlich und sehr leise werden. Weitere Symptome umfassen Schluckbeschwerden und Verlust der Beweglichkeit der Zunge.

Bei einem kleineren Anteil der Patienten beginnt die Krankheit mit der Atrophie der Interkostalmuskulatur, welche die Atmung unterstützt.

Im Laufe der Zeit entwickeln bei allen betroffenen Patienten folgende Symptome der lateralen Amyotrophen Sklerose:

• Das Problem der Umstellung;
• Schluckstörungen (Dysphagien) und Sprachbildungsstörungen oder Wortfindungsstörungen (Disarthrien);
• Muskelhärte (Spastizität);
• Hyperreflexie (einschließlich eine gesteigerte Brechneigung);
• Muskelkrämpfe;
• Vorübergehende Muskelzuckungen.

Daneben zeigen 15–45 % der Patienten Pseudobulbärismus, d.h. eine gestörte emotionale Beweglichkeit: unkontrolliertes Lachen, heftiges Weinen oder übertriebenes Äußern von Emotionen;

Obwohl die Reihenfolge und Geschwindigkeit der Symptome bei den meisten Patienten nicht gleich sind – einige können sich selbstständig vom Bett erheben oder die Hände bewegen –, lässt sich das Fortschreiten mittels einer klinischen Skala für laterale Amyotrophie messen, die auf Grundlage eines klinischen Gesprächs aus 12 Fragen abgeleitet wird;

Das Fortschreiten der Erkrankung verläuft bei Patienten unter 40 Jahren in der Regel langsamer; die Krankheit ist meist auf eine Gliedmaße beschränkt.

Zu den Symptomen des späten Stadiums der lateralen Amyotrophie gehören:

• Schluckbeschwerden und das Kauen von Nahrungsmitteln, die durch Anstrengung sowie das Risiko einer Erstickung oder Aspiration in die Lunge verstärkt werden;
• Schwäche des Zwerchfells und der Zwischenrippenmuskulatur, die Atmung und Lungenfunktionen wie die Vitalkapazität unterstützen sowie den Blutdruck beim Atemzug senken;

Die Mehrheit der Patienten mit lateraler Amyotrophie sklerose stirbt infolge einer respiratorischen Insuffizienz meist innerhalb von drei bis fünf Jahren seit Symptombeginn; das mittlere Überleben beträgt 39 Monate, wobei nur 4 % länger als zehn Jahre leben;

Behandlung der lateral amyotrophen Sklerose

Die Behandlung der lateral amyotrophen Sklerose erfolgt mit Riluzol (Rilutek), dem einzigen Medikament, das den Krankheitsverlauf verzögert und die Lebenszeit um einige Monate verlängert; bei frühen Stadien wird die Zeit bis zur Notwendigkeit einer Beatmung unterstützt;

Weitere Behandlungsmethoden der lateral amyotrophen Sklerose zielen auf Linderung von Symptomen und Verbesserung der Lebensqualität ab; diese supportive Therapie wird primär durch Allgemeinmediziner sowie spezialisiertes medizinisches Personal gewährleistet, das mobile und komfortable Bedingungen für Patienten sicherstellt;

Ärztliches Personal kann Medikamente verschreiben, um Ermüdung zu reduzieren, Muskelkrämpfe zu schwächen, Spastizität zu kontrollieren sowie exzessive Speichelsekretion und Sekretionsstörungen zu mindern; diese Mittel helfen zudem bei der Linderung von Schmerzen, Depressionen, Schlafstörungen, Dysphagie und Obstipation; Baklofen und Diazepam werden häufig zur Kontrolle von Spastizität eingesetzt, die durch laterale Amyotrophe Sklerose hervorgerufen wird, während Trihexyphenidyl oder Amitriptylin verschrieben werden können, wenn Schluckbeschwerden mit Speichelansammlung auftreten;