Das hämorrhagische Syndrom

Infolge der Veränderungen in einem oder mehreren Gliedern der Hämostase entsteht die Neigung zu krowototschiwosti der Schleimhäute und zur Hautblutung, die als das hämorrhagische Syndrom nennen.

In der Medizin werden fünf Typen des Syndroms unterschieden, und zwar:

• Sinjatschkow-Typ (petechial-fleckig) – ist für Thrombozytopathien, erbliche Defizite von Gerinnungsfaktoren, Thrombozytopenie, Dysfibrinogenämie sowie Hypofibrinogenämie typisch. Beim hämorrhagischen Syndrom dieses Typs kommt es zu einem Defizit an Faktor II, V und dem antihämophilen Globulin X;
• Hämatom-Typ – entsteht auf dem Hintergrund der Hämophilie A und B, wird durch ein Defizit von Faktor VIII, IX und XI charakterisiert. Beim Patienten entwickelt sich allmählich eine Störung der Funktion des Stütz- und Bewegungsapparats; es entstehen gespannte krankhafte Blutergüsse in das Bindegewebe sowie die Gelenke. Nach Verlauf einiger Stunden beginnt nach dem Trauma typischerweise die späte Blutung;
• Mikrozirkulatorisch-hämatom-Typ (oder gemischt) – ist für das dws-Syndrom und die Krankheit von Willebrand typisch, entsteht bei einer Überdosierung von Thrombolysen und Antikoagulanzien, durch ein schweres Defizit der Faktoren des Prothrombin-Komplexes sowie häufig durch das Auftreten immuner Hemmstoffe der Faktoren VIII und IX im Blut. Es wird das gemischte hämorrhagische Syndrom durch die Kombination von großen Hämatomen in der Darmwand und dem Retroperitonealraum mit petechialen Hautblutungen charakterisiert;
• Vaskulitis-purpura-Typ – entwickelt sich auf dem Hintergrund immuner und infektiöser Vasculitiden, wird durch eine Entzündung gekennzeichnet, die zu Hämorrhagien in Form von Erythemen oder Petechien führt; für ihn ist das Auftreten einer Darmblutung sowie eines Nephrits charakteristisch. Dieser Typ des Syndroms wandelt sich leicht ins dws-Syndrom um;
• Angiomatoser Typ – entwickelt sich in Zonen arteriovenöser Kurzschlussverbindungen, bei Angiomen und Teleangiektasien; für ihn ist die Bildung von Hämorrhagien charakteristisch, die mit vaskulärer Pathologie der Haut verbunden sind und oft zu lokalen Blutungen führen.

Laut statistischen Befunden tritt das hämorrhagische Syndrom bei Frauen etwas häufiger auf als bei Männern.

Das hämorrhagische Syndrom: Ursachen und Symptome

Eine Infektion der Gefäßwand sowie Störungen in Struktur, Anzahl und Funktion der Blutplättchen, verbunden mit einer Beeinträchtigung der Hämostase, sind die Hauptursachen für das hämorrhagische Syndrom. In manchen Fällen treten diese Pathologien häufig auf, während sie in anderen Fällen äußerst selten vorkommen; dennoch ist es bei der Diagnostik entscheidend, darauf zu achten.

Die erworbene Form des Syndroms entwickelt sich vor allem im Zusammenhang mit Thrombozytopathie und Blutplättchenmangel, einem Defizit an Faktoren des Prothrombin-Komplexes sowie dem Disseminierten intravaskulären Gerinnungssyndrom (DWS) und hämorrhagischer Vaskulitis.

In jüngerer Zeit ist die Entwicklung des hämorrhagischen Syndroms zunehmend mit der Einnahme von Medikamenten verbunden, die die Thrombozytenaggregation und die Blutgerinnung beeinträchtigen. Als weitere Ursachen können auch Erkrankungen wie die Willebrand-Krankheit (früher: Krankheit Werlhoft), Hämophilie sowie ein Prothrombin-Defizit auftreten.

Zu den klinischen Merkmalen des Syndroms zählen Ohnmachten, Blutungen unterschiedlicher Art und Schweregrade sowie hämorrhagische Diathesen.

Das hämorrhagische Syndrom bei Neugeborenen

Ein hämorrhagisches Syndrom (als Krankheit) bei Neugeborenen entsteht durch eine unzureichende Synthese der Faktoren des Prothrombin-Komplexes. Bei Kindern verläuft es aufgrund eines Vitamin-K-Defizits in Form einer angeborenen Gerinnungsstörung.

Statistische Daten zeigen, dass das hämorrhagische Syndrom bei Neugeborenen vor 20 Jahren in 0,25 bis 0,5 % der Fälle auftrat; heute hat die routinemäßige Gabe von Vitamin K in der klinischen Praxis diese Rate auf unter 0,01 % gesenkt.

Die Entwicklung des Syndroms bei Neugeborenen kann durch verschiedene Faktoren bedingt sein:

• Dazu gehören die Einnahme von Antibiotika, krampflösenden Mitteln und Tuberkulostatika sowie indirekten Antikoagulanzien durch die schwangere Frau; diese Substanzen können die Plazenta überwinden.
• Vom späten Auflegen des Kindes zur Brust, Frühgeburtlichkeit des Kleinkindes, perinataler Hypoxie und einer langdauernden parenteralen Ernährung;
• Vom Syndrom der Malabsorption, der Anwendung von Breitbandantibiotika mit negativen Folgen für das Kind sowie der künstlichen Ernährung.

Für die seltenen Fälle wird das hämorrhagische Syndrom beim Neugeborenen in den ersten Lebenstagen gezeigt, öfter entwickelt es sich auf 5–7 Tage.

Die Diagnostik des hämorrhagischen Syndroms.

Vor allem zur Bestätigung der Diagnose müssen eine Blut- und Urinanalyse sowie elementare Gerinnungstests durchgeführt werden; die Zählung der Blutplättchen im peripheren Blut ist erforderlich, wobei nach den Ergebnissen ggf. eine Sternalpunktion gefordert wird.

Der Arzt sollte bei der Errichtung der Diagnose die Dauer der Blutung und die Blutgerinnungszeit berücksichtigen, sie auf den Fibrinogen- und Prothrombingehalt prüfen sowie die Toleranz (Resistenz) des Plasmas gegenüber Heparin bestimmen.

Prophylaxe und Behandlung des hämorrhagischen Syndroms.

Zur Verhinderung der Entwicklung des Syndroms bei Neugeborenen ist es empfehlenswert, folgende prophylaktische Maßnahmen umzusetzen:

• Subkutan das Koagulationsvitamin nedonoschennym den Kleinkindern einzuleiten;
• Das Neugeborene sollte innerhalb der ersten halben Stunde nach der Geburt an die Brust gelegt werden.

Die Behandlung des hämorrhagischen Syndroms bei Kleinkindern erfolgt durch intramuskuläre Gabe von Gerinnungsfaktor-Vitamin K sowie durch Fütterung mit Muttermilch oder Spendermilch mindestens einmal täglich.

Unabhängig vom Alter des Patienten muss bei der Entwicklung einer Blutung eine dringende ärztliche Betreuung erfolgen, die auf deren Unterbrechung gerichtet ist. Zur Warnung vor der Entwicklung einer Blutung können erwachsene Patienten die Aufnahme einer Hämostase ernennen, welche die Gerinnbarkeit des Blutes erhöht. Je nach individuellen Angaben und dem Zustand des Kranken kann der Arzt eine folgende Pharmakotherapie anordnen.

Das hämorrhagische Syndrom bei Frauen, Männern und Neugeborenen zeigt sich als Neigung zu Schleimhautblutungen sowie Hautblutungen. Patientinnen ist die Notaufnahme und die Anwendung einer adäquaten Behandlung notwendig, welche die Blutung unterbricht, den Spiegel des Gerinnungsfaktors im Organismus wiederherstellt sowie medikamentöse Präparate einsetzt, die die Gerinnbarkeit des Blutes erhöhen.