Akromegalie

Allgemeine Charakteristik der Erkrankung

Akromegalie wird im Sinne des Riesenwachstums als eine schwere neuroendokrine Erkrankung bezeichnet. Sie geht auf die vermehrte Sekretion des Hormons Somatotropin, des sogenannten Wachstumshormons, zurück.

Der Begriff „Riesenwuchs" sollte bei Patienten im Kindes- und Jugendalter verwendet werden; bei Erwachsenen spricht man von Akromegalie. Ein erhöhtes Wachstumshormon führt bei Kindern zu einem exzessiven linearen Längenwachstum, während bei Erwachsenen das Wachsen der Weichteile sowie die Knochenverdickung und eine übermäßige Gewichtszunahme charakteristisch sind.

In 99 % der Fälle entwickelt sich Akromegalie infolge eines Hypophysenadenoms. Bei dieser Erkrankung kommt es zu einer pathologischen Vergrößerung aller inneren Organe: Herz, Lunge, Milz, Leber, Darm und Bauchspeicheldrüse. Diese Hypertrophie ist durch eine Fibrose der Gewebe gekennzeichnet und droht mit der Entwicklung eines Polyorganversagens. Zudem besteht bei Betroffenen mit Akromegalie-Symptomen ein erhöhtes Risiko für die Entstehung von Gut- und Malignomen.

Akromegalie tritt durchschnittlich bei 50 Fällen pro Million Menschen auf; das Geschlecht des Patienten spielt dabei keine Rolle. Am häufigsten werden Hypophysenadenome und Akromegalie bei Personen im Alter zwischen 40 und 60 Jahren diagnostiziert.

Ursachen der Akromegalie

Die überwiegende Anzahl der Fälle von Akromegalie entsteht durch rein somatotrope Adenome (Somatotropinome). Akromegalie kann jedoch auch kombiniert auftreten; ein Grund für diese Adenomform ist die gleichzeitige Übersekretion von Somatotropin und Prolaktin oder von Somatotropin und anderen Hormonen der Adenohipophyse.

Zu den Ursachen der Akromegalie zählen pathologische Zustände der Hormonsekretion:

• TSH (Thyreotropes Hormon),
• LH (Luteinisierendes Hormon oder Luteotropin),
• FSH (Follikelstimulierendes Hormon),
• a-Untereinheiten u.a.

Als Hauptursache der Akromegalie dienen meist Mutationen der Somatotrophen. Dieser spezielle Typ sekretorischer Granulazellen der Hypophyse wird so bezeichnet.

Die Akromegalie kann sich auch wie das Syndrom MEN-1 (Plural: endokrine Neoplasien) entwickeln. Für diese erbliche Erkrankung sind die Bildung zahlreicher Tumoren im Bereich der Hypophyse, Schilddrüse und Nebenniere sowie des Nervensystems und des Gastrointestinaltrakts charakteristisch.

Symptome der Akromegalie

Die Symptome der Akromegalie zeigen ein langsames Fortschreiten. Im Durchschnitt wird die Erkrankung im Erwachsenenalter erst etwa 10 Jahre nach Auftreten der ersten Zeichen diagnostiziert.

Zu den Hauptsymptomen der Akromegalie gehören Veränderungen des Äußeren. Gerade diese – Vergröberung des Gesichts, Verdickung der Knochen, Hervorwachsen der Augenbrauenbögen – können beim Menschen den Verdacht auf das Vorhandensein einer solchen Erkrankung wecken.

Die weichen Gewebe des Patienten mit den Symptomen einer Akromegalie sind hypertrophiert: Zunge, Ohren, Nase, Lippen sowie Hand und Fuß sind unbedeutend vergrößert. Im weiteren Verlauf der Erkrankung erfolgt die Veränderung der Kieferknochen auf Kosten der Interzahnabstände.

Bei Patienten im Kindes- und Jugendalter ist das Hauptsymptom der Akromegalie das übermäßige Tempo des linearen Wachstums, das alle Altersnormen überschreitet.

Zu den Zusatzsymptomen der Akromegalie gehören:

• Arthralgie (die exzessive Bildung von Knorpelgewebe),
• Erhöhte Schwitzneigung und übermäßige Aktivität der Talgdrüsen,
• Die Verhärtung der oberen Hautschichten,
• Splenomegalie (die Vergrößerung der Milz).
• Die Degeneration der Muskelfasern, die eine Senkung der Arbeitsfähigkeit und eine verminderte körperliche Aktivität zur Folge hat.

Eine langdauernde Überproduktion von Somatotropin bei Akromegalie kann zu einer multiplen Organinsuffizienz führen. Ein Symptom des späten Stadiums ist die Hypertrophie des Herzmuskels, die Herzinsuffizienz und der erhöhte Hirndruck.

Bei 90 % der Patienten mit den Symptomen einer Akromegalie wird das Syndrom der Schlafapnoe – die Gefahr der Atemunterbrechung im Schlaf, hervorgerufen durch das Wachsen des Gewebes der Atemwege – diagnostiziert.

Akromegalie – eine der Hauptursachen für erektile Dysfunktion bei Männern sowie für Störungen des Menstruationszyklus bei Frauen im fortgeschrittenen Alter.

Die Diagnostik der Akromegalie

Akromegalie wird aufgrund der Befunde der Blutuntersuchung auf den Spiegel von IGF-1 (Somatomedin) diagnostiziert. Bei normalen Werten wird die Durchführung eines provokativen Tests unter Glukosebelastung empfohlen. Dazu wird beim Verdacht auf Akromegalie das Blutzuckerniveau alle 30 Minuten viermal pro Tag gemessen.

Zur Visualisierung der Ursache der Akromegalie, des Hypophysenadenoms, wird eine MRT des Gehirns durchgeführt. In der Diagnostik der Erkrankung ist auch die Ausschlussdiagnostik möglicher Komplikationen der Akromegalie wichtig: Diabetes mellitus, Darmtumoren, Herzmuskelschwäche und Struma usw.

Die Behandlung der Akromegalie

Das Hauptziel der Behandlung der Akromegalie ist die Normalisierung des Wachstumshormonspiegels. Dazu wird dem Patienten eine chirurgische Entfernung des Hypophysenadenoms durchgeführt. Die operative Behandlung der durch Tumore verursachten Akromegalie führt in 85 % der Fälle zur normalen Hormonausschüttung und einer dauerhaften Remission. Die chirurgische Behandlung der makrozystischen Hypophysentumoren ist nur in einem Drittel der Fälle erfolgreich.

In der konservativen Behandlung der Akromegalie werden Somatotropin-Antagonisten – künstliche Analoga des Somatostatin-Hormons – verwendet: Lanreotid und Oktreotid. Bei regelmäßiger Anwendung gelingt es 50 % der Patienten, den Hormonspiegel zu normalisieren sowie das Schrumpfen des Hypophysentumors herbeizuführen.

Die Synthese des Wachstumshormons kann ebenfalls durch die Gabe von Rezeptorblockern für Somatotropine, beispielsweise Pegvisomant, verringert werden. Diese Behandlungsmethode der Akromegalie bedarf weiterer Studien.

Die Strahlentherapie der Akromegalie wird nicht als eigenständige Therapieform betrachtet und kann nur im Rahmen komplexer Kombinationsbehandlungen mit der Erkrankung eingesetzt werden.