Chantington-Krankheit

Die Chorea oder die Chantington-Krankheit tritt in der Praxis selten auf. In der europäischen Bevölkerung beträgt die Häufigkeit des Vorkommens dieser Erkrankung 3 bis zu 7 Fälle pro 100.000, bei Vertretern anderer Rassen hingegen 1 Fall pro 100.000. Huntington-Krankheit – eine erbliche Hirnerkrankung

Diese erbliche Hirnpathologie manifestiert sich zunächst durch ungeordnete unwillkürliche Bewegungen und Mimik, was eine zunehmende Verunsicherung des Patienten zur Folge hat; im weiteren Verlauf kommt es zu einer Zerstörung der psychischen Gesundheit bis hin zum Schwachsinn.

Diagnostik der Chantington-Krankheit

Bei Verdacht auf die Chantington-Krankheit wird das Krankheitsbild analysiert und die Familienanamnese des Patienten erhoben. In den meisten Fällen ermöglicht eine eindeutige Bildgebung (MRT/CT) die Bestätigung oder Widerlegung einer vorläufigen Diagnose. Wenn bestimmte Zweifel bestehen, ist die Durchführung genetischer Tests zweckmäßig. Diese Forschungsrichtung ist bei erwachsenen Patienten äußerst ergebnisreich, während im Kindesalter vorzugsweise andere diagnostische Methoden angewendet werden.

Symptome der Chantington-Krankheit

Es wird beobachtet, dass die Symptome der Chantington-Krankheit meist erst im Alter von etwa 30 Jahren auftreten, obwohl Fälle wie früher beschrieben auch einen späteren Beginn zeigen können. In der Anfangsphase äußern sich diese als impulsiv und unkontrollierte Bewegungen sowie eine Senkung der Bewegungsaktivität und Verlangsamung der Bewegungen. Anschließend treten Sprachstörungen auf, die Bewegungskoordination wird beeinträchtigt.

Mit dem weiteren Fortschreiten der Erkrankung nehmen alle Muskelfunktionen allmählich ab. Das selbständige Kauen und Schlucken erfordern besondere Anstrengungen. Ein charakteristisches Symptom in der mittleren Phase ist das unkontrollierte Grimassieren, an das sich eine Verwirrung des Bewusstseins anschließt, die infolge häufiger und chaotischer Bewegungen entsteht.

Alle aufgeführten Symptome beeinträchtigen die geistigen Fähigkeiten des Menschen negativ; der Grad dieser Beeinträchtigung ist jedoch bei jedem Einzelfall individuell unterschiedlich. In erster Leiden das abstrakte Denken, die Bewertungsfähigkeit für Handlungen, das soziale Verhalten sowie die Planungsfähigkeit. Anschließend treten Defizite im Arbeitsgedächtnis auf, hinzu kommen emotionaler Starrsinn (Egoismus), aufdringliche Ideen sowie Depressionen, Panikattacken und aggressive Verhaltensweisen.

Patienten mit der Chantingtona-Krankheit verlieren schrittweise die Fähigkeit zur Erkennung naher Personen; bei ihnen werden schädliche Gewohnheiten wie Alkoholismus oder Glücksspiel sowie sexuelle Bedürfnisse übersteigert (hypertrophiert).

Das letzte Stadium der Chantingtona-Krankung zeichnet sich durch den Verlust der Selbstbeweglichkeit aus. Der Tod erfolgt meist infolge kardiovaskulärer Erkrankungen, Lungenentzündungen oder ähnlicher Ursachen. Verminderte motorische Aktivität – eines der ersten Symptome der Huntington-Krankheit

Ätiologie der Erkrankung

1993 wurde zuverlässig festgestellt, dass die Chantingtona-Krankung auf einer angeborenen genetischen Pathologie beruht. Das Protein Chantington (dessen genaue Funktion bis heute nicht vollständig geklärt ist) kommt im Organismus gesunder Menschen in einer bestimmten Menge vor. Bei Patienten mit der Chantingtona-Krankung liegt die Konzentration dieses Proteins über dem Normalwert.

Moderne Forschungsergebnisse belegen, dass die Wahrscheinlichkeit für das Auftreten der Chantingtona-Krankung bei Kindern kranken Eltern etwa 50 % beträgt.

Therapie der Chantingtona-Krankung

Eine spezifische Behandlung der Chantingtona-Krankung ist der modernen Medizin bisher nicht möglich; dennoch werden klinische Studien zu verschiedenen Therapieverfahren regelmäßig durchgeführt. Die Behandlung dieser Patientengruppe erfolgt rein symptomatisch.

Ob Wissen Sie, dass:

Viele Substanzen wurden ursprünglich als Medikamente entwickelt und später missbraucht. So wurde Heroin zunächst als Hustenmittel für Kinder eingeführt, während Kokain von Ärzten als Anästhetikum sowie als Mittel zur Steigerung der Ausdauer empfohlen wurde.


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