Die intestinale Lipodystrophie

Die intestinale Lipodystrophie oder die Darmlipodystrophie – eine systemische Erkrankung infektiösen Ursprungs, die durch die Infektion des Dünndarms mit einer typischen Infiltration der Darmwand durch Makrophagen gekennzeichnet ist. Zudem werden in ihr eine Lipidansammlung, eine Erweiterung der Lymphgefäße und die Entwicklung eines Malabsorptions-Syndroms beobachtet. Die intestinale Lipodystrophie entwickelt sich vorzugsweise bei Männern (Verhältnis 30:1) im Alter von 30 bis 50 Jahren. Nach Angaben verschiedener Studien werden weltweit jährlich etwa 30 Fälle dieser Erkrankung registriert.

Die Ätiologie der intestinalen Lipodystrophie

Zum ersten Mal wurde die intestinale Lipodystrophie 1907 vom Pathologen G. Uipplom beschrieben, der beim Autopsie eine Zunahme der mesenterialen Lymphknoten mit einer Polyserositis aufdeckte. Die bakterielle Natur der Erkrankung wurde erst 1992 bestätigt. Bei Hilfe der Polymerase-Kettenreaktion wurden *Tropheryma whipplei* – grampositive Schimmelpilze – identifiziert. Diese Pilze stellen sich im floriden Stadium der Erkrankung in den Schleimhäuten des Dünndarms heraus. Als Hauptgrund für die Entwicklung der Erkrankung wird derzeit ein Defekt der Funktion des Immunsystems verschiedener Herkunft angenommen. Für das floride Stadium ist die Lokalisation der Bakterien in den Makrophagen charakteristisch, was auf ihren Verlust der Fähigkeit zur Phagozytose von Mikroorganismen hindeutet. Bei der Entwicklung der intestinalen Lipodystrophie wird eine verminderte Leistungsfähigkeit der Abwehrstoffe gegenüber dem Erreger im Organismus oder deren vollständige Abwesenheit beobachtet. Präziser ausgedrückt: ein Mangel der zellulären Antikörperantwort.

Obwohl der Erreger der Erkrankung identifiziert war, bleiben die Gründe für die Entwicklung der intestinalen Lipodystrophie bis heute unklar. Wissenschaftler schließen eine genetische Veranlagung nicht aus. Eine signifikante Kontamination durch den Erreger von Abwässern und Boden führt zu keiner Masseninfektion. Bis vor kurzem wurde keine Übertragung der intestinalen Lipodystrophie Mensch-zu-Mensch registriert. Forscher gehen davon aus, dass nicht alle Stämme des Erregers die intestinale Lipodystrophie verursachen können; nur bestimmte Stämme führen zu den charakteristischen pathologischen Veränderungen.

Eine Gegenreaktion des Organismus auf das Eindringen des Krankheitserregers *Tropheryma whipplei* sind pathologische Veränderungen in den Organen und ihren Systemen. So erfolgt bei der intestinalen Lipodystrophie primär die Infektion des Dünndarms. Aufgrund der Dissemination des Erregers *Tropheryma whipplei* bei der Mehrheit der Patienten wird eine Infektion des Stütz-Apparates, des Zentralnervensystems, des kardiovaskulären Systems sowie der broncholethorakalen Systeme beobachtet.

Der besondere Wert für die Entwicklung der intestinalen Lipodystrophie liegt in der Infektion des Dünndarms und des lokalen Lymphsystems. Die Schleimhaut des Darmkanals wird von Makrophagen infiltriert. Es wird eine Erweiterung der Lymphgefäße sowie eine Ansammlung von Fett im Interzellularraum der Schleimhaut des Dünndarms beobachtet.

Strukturelle Störungen des Darmkanals führen zur Entwicklung einer Malabsorption, was den Transport der Nährstoffe erschwert.

Die Stadien der Erkrankung. Die Symptome der intestinalen Lipodystrophie

Im Krankheitsverlauf unterscheidet Uippla drei Stadien:

• Das erste Stadium, das mit den klinischen Symptomen charakterisiert wird. Zu den Hauptsymptomen dieses Stadiums gehören Gelenkentzündungen, Fieber von unklarer Herkunft, Muskelschmerzen und Husten mit Auswurfabsonderung. Das erste Stadium der Erkrankung kann 3 bis 8 Jahre dauern;
• Das zweite Stadium der Erkrankung wird durch gastrointestinale Symptome charakterisiert. Die Hauptsymptome der intestinalen Lipodystrophie im zweiten Stadium sind langdauernde Diarrhöe mit reichlichem Stuhl bis zu 10-mal pro Tag, abdominale Schmerzen, krankhafte Empfindungen bei Palpation (es ist das Erkennen vergrößerter Lymphknoten möglich), Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Muskelatrophie und Schwäche. Die schwersten Veränderungen bei der intestinalen Lipodystrophie sind Störungen des Fett- und Kohlenhydrstoffwechsels, Polyhypovitaminose, Hypokalzämie sowie die Entwicklung eines schweren Syndroms der Malabsorption;
• Das dritte Stadium der intestinalen Lipodystrophie wird durch gastrointestinale Symptome und systemische Erscheinungsformen charakterisiert. Für das dritte Stadium sind Funktionsstörungen der Nebennieren (erniedrigter arterieller Blutdruck, Übelkeit, Erbrechen, Anorexie, Hautpigmentierung), Merkmale einer ZNS-Infektion (Verwirrungen des Gehörs und der Sehkraft, Infektionen der Hirnnerven), Infektionen des kardiovaskulären Systems (Endokarditis, Perikarditiden, Myokarditiden) sowie charakteristische Hautveränderungen typisch.

Die Diagnostik der intestinalen Lipodystrophie

Die Vielfältigkeit der klinischen Veränderungen im getroffenen Organismus erschwert die Diagnostik der intestinalen Lipodystrophie. Eine Hauptmethode der Diagnostik ist die Analyse der Biopsieprobe (issetschennaja die Wand der Schleimhaut der oberen Abteilungen des Darmkanales), die Beobachtung der morphologischen Veränderungen des Darmkanales bei der Endoskopie. Genaust ist die Methode der pzr-Diagnostik (polimerasnoj der Kettenreaktion), zulassend, des Krankheitserregers Uippla, wie in der Biopsieprobe, als auch in anderen biologischen Umgebungen zu bestimmen.

Die Behandlung der intestinalen Lipodystrophie

Lange Zeit galt als charakteristisch für die intestinale Lipodystrophie ein letaler Ausgang. Durch die Anwendung einer intensiven antibakteriellen Therapie wird die Prognose günstiger. Bei der Behandlung der intestinalen Lipodystrophie werden verschiedene Antibiotika eingesetzt. Am erfolgreichsten sind Präparate aus der Tetrazyklin-Reihe. Dosierung und Therapiedauer klären sich aufgrund histologischer Untersuchungen für jeden Fall individuell.

Bei schweren Formen der Erkrankung wird den Patienten häufig eine zusätzliche symptomatische Behandlung empfohlen.

Zur Beseitigung der Symptome der Malabsorption wird dem Patienten eine spezielle Diät ernannt, die durch tierische Proteine mit begrenztem Fettgehalt (bis zu 30 g pro Tag) angereichert ist. Zur Linderung der Symptome von Diarrhöe und abdominalem Dyskomfort werden Spasmolytika eingesetzt, die den enteralen Peristaltismus verzögern.

Die Effektivität der Therapie wird durch eine erneute histologische Untersuchung des Biopsiematerials bewertet; als Hauptkriterium gilt dabei die Reduktion oder das vollständige Fehlen von Makrophagen im untersuchten Gewebemuster, wobei die klinischen Symptome der intestinalen Lipodystrophie infolge der Organinfektion verzögert auftreten können.