Hirnhydrozephalie

Allgemeine Charakteristik der Erkrankung

Unter Hirnhydrozephalie versteht man eine neurologische Erkrankung, die durch die Ansammlung von Liquor im Ventrikelsystem und in den subarachnoidealen Abschnitten des Gehirns hervorgerufen wird. Sie entwickelt sich infolge einer übermäßigen Produktion oder eines gestörten Abflusses des spinalen Liquors (Liquor).

Zu den Störungen des Liquorkreislaufs tragen Traumata, infektiöse und parasitäre Erkrankungen, Tumore sowie Narben im Gehirn bei. Infolgedessen sammelt sich der Liquor an, vergrößert das Volumen der Hirnventrikel, führt zur allgemeinen Erweiterung des Schädelraums, zur Verdünnung der Wände und zum Bruch der Ventrikeln, sowie zu Sehstörungen, Lähmungen, epileptischen Anfällen und weiteren Komplikationen der Hirnhydrozephalie.

Angeborene Hirnhydrozephalie

Die angeborene Hirnhydrozephalie tritt bei Kindern häufiger auf. In diesem Fall werden die schwerwiegendsten Komplikationen der Erkrankung beobachtet, die sich bereits während des intrauterinen Stadiums entwickelt haben.

Die angeborene Hirnhydrozephalie bei Kindern wird von einer Vergrößerung des Kopfvolumens um bis zu 50 % gegenüber dem Normalmaß begleitet. Als häufige Ursachen für die angeborene Hirnhydrozephalie bei Kindern gelten Entwicklungsstörungen der Frucht, Fehlbildungen des Gehirns, eine intrauterine Meningitis sowie Blutergüsse usw.

Merkmale der angeborenen Hirnhydrozephalie bei Kindern:

• Laune, hervorgerufen durch erhöhten intrakraniellen Druck;
• Der Appetitverlust,
• Die Hemmung,
• Marmorierung der Häute,
• Retraktion der Jahrhunderte (das übermäßige Öffnen des Auges),
• Die überwiegende Blickrichtung nach unten.

Die erworbene hypertensive Hauptwassersucht des Gehirns

Zur Erkrankung führen Geschwülste, Zysten, Entzündungen oder pathologische Knochenveränderungen in der hinteren Schädelgrube. Die hypertensive Hauptwassersucht des Gehirns bei Erwachsenen manifestiert sich durch beidseitigen lobiären und okzipitalen Schmerz sowie Übelkeit und Erbrechen, hervorgerufen durch die Ansammlung von Liquor im Spinnenwebgewebe und die Erhöhung des intrakraniellen Drucks. Gleichzeitig entwickeln sich:

• Die Wassergeschwulst der Sehnervenscheibe,
• Die Bewegungsverlangsamung,
• Die Abschwächung des Intellekts,
• Der Verstoß der Reflexe.

Erworben normotensive Hauptwassersucht des Gehirns

Bei dieser Erkrankungsform werden die relativ normalen Kennziffern des intrakranialen Blutdrucks beobachtet. Zu den provozierenden Faktoren der normotensiven Hauptwassersucht gehören Komplikationen nach einer Meningitis, eine Subarachnoidalblutung, ein Trauma oder ein Aneurysma.

Das Ansammeln von Liquor im Kopf führt zu einem Anstieg des Hirndrucks; als Folge entwickeln sich:

• Die Verstöße der Gangart,
• Die Kephalgie
• Der Schwachsinn,
• Verminderung des Urins.

Die nicht berichteten und berichteten Formen der Hauptwassersucht des Gehirns

Die nicht berichtete oder geschlossene Hydrozephalus bei Erwachsenen und Kindern entwickelt sich, wenn Liquor aus den Hirnventrikeln in den Subarachnoidalraum nicht abfließen kann. Wenn kein Hindernis auf dem Weg des Liquorkreislaufs besteht, spricht man von der berichteten oder offenen Hydrozephalus. Bei Kindern entstehen diese Erkrankungen aufgrund angeborener Organstörungen, bei Erwachsenen hingegen durch erworbene Tumoren und intrakranielle Zysten.

Die allgemeine, mediale und äußere Hydrozephalus des Gehirns.

Je nach Lokalisation ist es üblich, dass Liquor in den Spinalkanal (spinnomosgowoj), medial (Kammer-) sowie allgemein und äußerlich bei Erwachsenen und Kindern abfließt.

Bei der medialen Form häuft sich der Liquor vorzugsweise in den Hirnventrikeln an. Die äußere Hydrozephalus wird durch die Ansammlung von Liquor im Subarachnoidalraum charakterisiert. Die allgemeine oder gemischte Form des Hydrozephalus entwickelt sich bei einer Lokalisation des Liquors in allen Hohlräumen des Gehirns.

Die Diagnostik der Hydrozephalus des Gehirns.

In der Diagnostik werden Computertomographie und Magnetresonanztomographie, sowie die Ophthalmoskopie und eine Lumbalpunktion verwendet. Die Diagnostik bei Kindern ist bis zum Alter von drei Jahren durch die Notwendigkeit einer allgemeinen Narkose erschwert.

Eine Alternative zu CT und MRT in der Diagnostik bei Kindern bis 1,5 Jahre ist die Neonatalsonografie. Die Visualisierung der Ventrikeln und des Subarachnoidalraums mittels NSG ist nur bis zum Verschluss der großen Fontanelle möglich.

Die Behandlung der Hydrozephalus des Gehirns.

Die Behandlung erfolgt vorzugsweise chirurgisch. Mit medikamentösen Methoden kann lediglich die Entwicklungsverzögerung ausgeglichen oder der Hirndruck im Rahmen eines Hydrozephalussyndroms gesenkt werden. Letzteres wird durch indirekte Zeichen der Liquoranreicherung auf dem Hintergrund erhöhter intrakranieller Blutdrücke und vergrößerter Kopfumfänge charakterisiert.

Die chirurgische Behandlung ist in über 85 % der Fälle erfolgreich. Durch shuntierende Operationen kann die vollständige Ableitung des excessiven Liquors bei Erwachsenen erreicht werden; der Patient wird vollständig geheilt und kehrt zum normalen Leben zurück. Jedoch kann nach einiger Zeit eine Revision der Kurzschlussverbindung erforderlich sein. Bei Kindern erfolgt die Revision der Shunts in Abhängigkeit von der Kopfgrowth-Entwicklung typischerweise 2–3 Mal.

Bei der angeborenen Form der Krankheit richtet sich die Behandlung der Hauptwassersucht des Gehirns bei Kindern primär auf eine langfristige Korrektur der angeborenen Komplikationen.

Als Priorität in der Entwicklung von Behandlungsverfahren für die Hauptwassersucht des Gehirns gelten minimalinvasive endoskopische Operationen, mit deren Hilfe das Einbringen eines Shunt-Systems zur Abtragung von zystischen oder tumorösen Strukturen und damit die Wiederherstellung des Liquorabflusses möglich ist.

In der endoskopischen Behandlung der Hauptwassersucht des Gehirns werden vor allem Ventrikulosternostomie, Septostomie und Akweduktoplastik eingesetzt; sie zeichnen sich durch ein minimales Komplikationsrisiko nach der Operation und eine schnellere Rehabilitationsphase aus.