Arnold-Chiari-Malformation

Die Arnold-Chiari-Malformation – ein angeborener Entwicklungsdefekt des Hirns. Das Vorliegen dieser Malformation wird durch eine Diskrepanz zwischen dem Umfang des hinteren Schädels und den darin enthaltenen Gehirnanteilen belegt. In der Folge fällt das Kleinhirngewebe sowie das verlängerte Mark in das große Hinterhauptloch hernieder, wo es eingeklemmt wird.

Ursachen der Arnold-Chiari-Malformation

Nach statistischen Daten tritt diese Pathologie bei 3 bis 8 von je 100.000 Menschen auf.

Der genaue Auslöser für die Entwicklung des Arnold-Chiari-Syndroms ist derzeit noch nicht vollständig geklärt. Mit hoher Wahrscheinlichkeit werden drei folgende Faktoren dem Krankheitsbild zugrunde gelegt:

• Eine traumatische Verletzung, insbesondere eine keilförmige Schädigung des hinteren Schädelgründels infolge eines Schädel-Hirn-Traumas;
• Angeborene Neuropathien mit erblicher Komponente;
• Ein hydrodynamischer Stoß der Liquorflüssigkeit gegen die Wände des Zentralkanals im Rückenmark.

Welche anatomischen Veränderungen treten bei der Arnold-Chiari-Abnormität auf?

Bei dieser Pathologie befindet sich das Kleinhirn in der hinteren Schädelvertiefung.

In der Norm liegt die Mandel des Kleinhirns höher als das große Hinterhauptloch; bei der Arnold-Chiari-Abnormität ist sie im Wirbelkanal, also unter dem großen Hinterhauptloch gelegen.

Das große Hinterhauptloch dient als Grenze zwischen der Wirbelsäule und dem Schädeldach sowie zwischen Rückenmark und Gehirn. Über diesem Loch befindet sich die hintere Schädelvertiefung, unter ihm der Wirbelkanal.

Der untere Teil des Hirnstamms überquert auf der Höhe des großen Hinterhauptlochs in das Gehirn. In der Norm zirkuliert Liquor frei in den Subarachnoidalräumen von Rückenmark und Gehirn; diese Räume verbinden sich auf der Höhe des großen Hinterhauptlochs, was einen freien Abfluss des Liquors vom Gehirn gewährleistet.

Bei der Arnold-Chiari-Abnormität liegen die Mandeln unter dem großen Hinterhauptloch, wodurch der freie Fluss des Liquors zwischen Kopf- und Rückenmark erschwert wird. Die Kleinhirnmandeln verstopfen das große Hinterhauptloch wie ein Pfropf, was den Liquorabfluss erheblich beeinträchtigt und zur Entwicklung einer Hydrozephalus führt.

Typen der Arnold-Chiari-Abnormität

Im Jahr 1891 hat Kiari diese Pathologie definiert und jede Form detailliert beschrieben; diese Einordnung wird von Ärzten bis heute verwendet.

• Typ I: Charakteristisch ist die Senkung der Strukturen der hinteren Schädelvertiefung auf das Niveau des großen Hinterhauptlochs.
• Typ II: Charakteristisch ist eine kaudale Versetzung der unteren Abschnitte des Schädeldachs, des vierten Ventrikels und des Hirnstamms; häufig wird dieser Typ von einer Hydrozephalus begleitet.
• Typ III: Der vorliegende Erkrankungstyp ist selten und durch eine grobe kaudale Absetzung aller Strukturen der hinteren Schädelvertiefung charakterisiert.
• Typ IV: Vorliegt eine Hypoplasie des Kleinhirns ohne dessen kaudale Absetzung.

Die Behandlung der dritten und vierten Form der Arnold-Chiari-Abnormität ist oft erfolglos und führt in der Regel zum Tod.

Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten (nebenbei 80 %) tritt die Arnold-Chiari-Abnormität kombiniert mit einer Syringomyelie auf; diese Pathologie des Rückenmarks ist durch die Bildung von Zysten gekennzeichnet, was zur fortschreitenden Entwicklung einer Myelopathie beiträgt. Die Kystebildung erfolgt analog zur Senkung der Strukturen der hinteren Schädelvertiefung und als Folge der Kompression des Halsmarkes.

Symptome der Arnold-Chiari-Abnormität

Für die vorliegende Pathologie sind die folgenden klinischen Merkmale charakteristisch:

• Verlust der Temperatur- und Schmerzempfindlichkeit in den oberen Extremitäten;
• Schmerzen im okzipito-zervikalen Bereich, die sich beim Niesen und Husten verstärken;
• Verlust des Sehvermögens;
• Verlust der Muskelkraft in den oberen Extremitäten;
• Häufiges Schwindelgefühl und Ohnmachtsanfälle;
• Spastizität unterer und oberer Extremitäten.

In späteren Stadien der Erkrankung schließen sich an die Symptome der Arnold-Chiari-Aplasie die Abschwächung des Pharynxreflexes, Apnoe-Episoden (vorübergehende Atemunterbrechungen) sowie unwillkürliche schnelle Augenbewegungen an.

Die vorliegende Erkrankung birgt das Risiko für folgende Komplikationen:

• Lähmung der Hirnnerven, Einklemmung des Rückenmarks und Funktionsstörungen des Kleinhirns im Hintergrund fortschreitender intrakranieller Hypertonie.
• Es kann vorkommen, dass sich die Pathologie mit Skelettdefekten verbindet: Okzipitalisation des Atlas oder basilarer Impression (trichterförmige Einbuchtung des kraniospinalen Gelenks und des Abhangs).
• Fehlstellungen der Füße sowie Wirbelsäulenabnormitäten.

Manchmal verläuft die Arnold-Chiari-Aplasie asymptomatisch; sie wird nur bei Durchführung einer allgemeinen Untersuchung des Patienten entdeckt.

Diagnostik der Arnold-Chiari-Aplasie

Die primäre diagnostische Methode für diese Erkrankung ist heute die MRT der Brust- sowie thorakalen Abschnitte des Rückenmarks und die MRT des Gehirns. Das MRT des Rückenmarks erfolgt vorzugsweise zur Aufspürung von Syringomyelien.

Behandlung der Arnold-Chiari-Aplasie

Wenn die Erkrankung nur ein Symptom – Schmerzempfindungen im Halsbereich – darstellt, erfolgt die Behandlung der Arnold-Chiari-Aplasie primär konservativ. Das Therapieschema umfasst verschiedene Ansätze unter Einsatz von Muskelrelaxanzien und nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln.

Wenn der Effekt einer konservativen Behandlung unzureichend ist oder nach 2–3 Monaten ausbleibt, sowie bei Vorliegen neurologischer Funktionsstörungen (wie Schwäche und Taubheit der Gliedmaßen), bietet der Arzt in der Regel eine Operation zur Korrektur der Arnold-Chiari-Aplasie an.

Ein Hauptziel der Operation bei der Arnold-Chiari-Aplasie ist die Reduktion des Einklemmens von Nervenwurzeln und Geweben sowie die Normalisierung des Liquorabflusses, wofür das Volumen der hinteren Schädelgrube leicht vergrößert wird. Infolge der Operation verschwinden Kopfschmerzen vollständig oder nehmen ab; motorische Funktionen und die Sensibilität der Gliedmaßen werden teilweise wiederhergestellt.