Die Paget-Krankheit

Die Paget-Krankheit – die deformierende Erkrankung der Knochen, bei der die Prozesse remodelirowanija und der Wiederherstellung ihrer Textur verletzt sind. Die Synonyme der Krankheit sind deformierend ostos, deformierend osteopatija.

Krankengeschichte Pedscheta

Ende des 19. Jahrhunderts beschrieb James Pedschet Fälle entzündlicher Knochenerkrankungen. Ähnliche Fälle trafen sich bis zu ihm, galten jedoch als Kasuistik. Charakteristisch für die Paget-Krankheit waren Veränderungen der Knochen, die auch bei Ausgrabungen in Skeletten altertümlicher Menschen aufgedeckt wurden.

Pedschet vermutete, dass eine langdauernde entzündliche Reaktion zugrunde liegt, die von Viren herbeigerufen wird. Nach Jahren wurde diese Theorie zu einer der führenden Hypothesen im Verständnis der Paget-Krankheit, obwohl Gelehrte bis heute keine einheitliche Meinung über die Herkunft der Erkrankung haben.

Auf mikroskopischer Ebene zeigen sich bei ähnlichen Infektionen in der Knochentextur Bereiche der Sklerose, die von Osteoporose ersetzt werden, sowie das Wuchern von Blutgefäßen an der Infektionsstelle. Die unteren Gliedmaßen leiden stärker und sind deformierter, da die betroffenen Knochen auch die Gewichtsbelastung des gesamten Körpers beeinflussen.

Heute gibt es Belege für eine familiäre Veranlagung zur Paget-Krankheit. Männer erkranken häufiger als Frauen; das Alter der Patienten liegt zum Zeitpunkt der Diagnose meist zwischen 40 und 50 Jahren, während jugendliche Formen selten sind. Je jünger der Erkrankte ist, desto schneller entwickelt sich die Krankheit und schreitet fort.

Die Paget-Krankheit tritt vor allem in Großbritannien auf; in Japan und Indien wurde sie kaum registriert.

Symptome der Paget-Krankheit

Bei der vorliegenden Krankheit ist die Knochentextur verändert. Scheiden Sie die Formen der Paget-Krankheit mit der Infektion eines oder mehrerer Knochen ab. Die ursprünglichen Erscheinungsformen sind unspezifisch und unbedeutend. Die Paget-Krankheit betrifft die Knochen:

• Der unteren Gliedmaßen;
• Des Schädels;
• Des Schultergürtels;
• Der Ränder.

Knochen werden schwach, resorbieren und werden gekrümmt. Nach dem Stadium der Zerstörung der Knochentextur im Verlauf der Erkrankung scheiden drei Stadien ab.

Die Hauptsymptome der Paget-Krankheit sind:

• Der Funktionsverlust der betroffenen Gliedmaßen, des Beckens und der Wirbelsäule;
• Die quälenden Schmerzen in den Knochen;
• Die Knochenverformungen.

Die Schmerzen beginnen durchschnittlich fünf Jahre früher, als man sie als beunruhigend empfinden könnte; den pathologischen Prozess in den Knochen lässt sich mittels Röntgenaufnahmen aufdecken. Der Patient spürt die häufiger geäußerten Schmerzen bei einer Infektion der Knochen des Beckens, der Beine und der Wirbelsäule.

Bei dieser Erkrankung verändert sich die Form des Schädels: Er nimmt an Umfang zu, die Beine entwickeln eine X- oder O-Form. Ein Symptom der Paget-Krankheit ist das Absinken des Gehörs, da die Umgestaltung des Schläfenbeins den in ihm verlaufenden Hörnerven komprimiert.

Es wird angenommen, dass sich pro Jahr der Krankheitsdauer etwa 1 cm an Knochendichtezunahme zeigt.

Die Diagnostik der Paget-Krankheit.

Außer der Anamnese und den Klagen des Patienten die Erkrankung kann man von den objektiven Methoden bestätigen.

Die radiologischen Merkmale der Paget-Krankheit:

• Auffällige Veränderungen im Schädelknochen, in den Wirbelkörpern der Brustwirbelsäule sowie an den Rändern und Gliedmaßen;
• Die Herde der Osteoporose (Knochendünnerung) wechseln sich mit Herden der Knochenverdichtung ab;
• Die Verdickung der Schädelknochen um das Doppelte;
• Die äußere Platte der Schädelknochen weist undeutliche Konturen auf;
• Die mediale Platte der Schädelknochen ist stark verhärtet.
• Die Knochen erscheinen deformiert und verdichtet; sie nehmen in Umfang zu.
• Die Gelenkspalten der unteren Gliedmaßen verengen sich.

Da das Röntgenbild des Infektionsbereichs stark verändert erscheint, ist es erforderlich, die Paget-Krankheit von Metastasen und Hämangiomen zu differenzieren. Die Szintigraphie der Knochen hilft, den genauen Ort der Läsion festzustellen.

Aus den laborchemischen diagnostischen Methoden können nützlich die Kennwerte sein, die auf eine Aktivierung des mineralstoffwechsels hinweisen – das alkalische Phosphatase und Osteocalcin sowie die Kalzium-, Phosphor- und Magnesiumspiegel.

Komplikationen der Paget-Krankheit.

Aufgrund der unkontrollierbaren Umgestaltung der Knochentextur können sich die Herde bei der Paget-Krankheit in bösartige Knochengeschwülste verwandeln. Meistens entwickeln sich auf dem Hintergrund der Erkrankung ein Fibrosarkom, ein Osteosarkom und ein Riesenzellentumor.

Eine maligne Entartung kann durch folgende Symptome der Paget-Krankheit angedeutet werden: die allmähliche Verstärkung der Schmerzen, die längerfristig nicht mehr auf eine Therapie mit Diphosphonaten ansprechen. Zudem verschlimmert sich die Deformität der Knochen; in ihnen können weiche Herde und pathologische Frakturen auftreten.

Behandlung der Paget-Krankheit.

Die Therapie muss unter Kontrolle des Traumatologen-Orthopäden unbedingt erfolgen. Als Pharmakotherapie der Paget-Krankheit, mit dem Ziel, den Mineralstoffwechsel in den Knochen zu beeinflussen, werden Präparate auf Basis von Thyreocalzitonin eingesetzt. Die Kur mit diesen Mitteln dauert durchschnittlich 28 bis 30 Tage; Wiederholungen sind im Laufe des Jahres zweimal bis dreimal erforderlich.

Während der Behandlung mit Thyreocalzitonin ist die Kontrolle der Kennwerte des Mineralstoffwechsels (Knochenfraktion des alkalischen Phosphatases, Kalzium- und Phosphorspiegel im Blut sowie Hydroxyprolin im Urin) notwendig. Bei einer Überdosierung von Thyreocalzitonin kommt es zu Hypokalzämie (der Kalziumspiegel sinkt im Blut).

Das Präparat Ksidifon (zur Gruppe der Bisphosphonate) darf nicht bei Osteomalazie angewendet werden, da es den Kalziumspiegel im Blut senkt. Die Dosierung sollte individuell unter Berücksichtigung des Prozessverlaufs gewählt werden.

Zur Behandlung des Schmerzsyndroms der Paget-Krankheit kommen nichtsteroidale und antiphlogistische Mittel (zum Beispiel Paracetamol) zum Einsatz. Patientinnen mit dieser Erkrankung benötigen eine ausreichende Menge an Ergocalziferol und Kalzium.

Bei Brüchen und Arthritiden kann die Hilfe von Chirurgen und Orthopäden sowie die Endoprothetik notwendig sein, insbesondere wenn die Fähigkeit zur Nutzung spezieller Hörgeräte beeinträchtigt ist.

Die chirurgische Behandlung kann zur Versorgung von Knochenbrüchen oder der Behandlung von Arthritis durch Gelenkersatz (Endoprothetik) erforderlich sein. Bei einer Senkung des Gehörs werden Hörgeräte eingesetzt.