Dystonie

Motorisch, bei dem spasmatitscheskoje geschieht oder die ständige Kürzung der Muskeln, die den Kranken gewaltsam einzunehmen die pathologischen Posen und wiederzugeben die unkontrollierbaren Bewegungen zwingt, nennen als die Dystonie.

Als Ursache der Erkrankung wird ein Versagen der Koordination zwischen Muskelaktivierung und -relaxation betrachtet, was zu unkontrollierten und unwillkürlichen Kontraktionen einzelner Muskeln oder ganzer Muskelgruppen führt.

Die moderne Medizin kann die Frage nach den Ursachen dieser Störung nicht eindeutig beantworten; spezifische elektrophysiologische, biochemische, pathomorphologische sowie andere diagnostische Marker liegen für diese Erkrankung nicht vor.

Nach statistischen Befunden leiden etwa 1 % der Weltbevölkerung an Dystonie, wobei die Erkrankung bei Frauen deutlich häufiger auftritt als bei Männern.

Formen der Dystonie

Die ätiologische Einordnung der Erkrankung ist heute noch nicht vollständig geklärt; sie wird hauptsächlich in vier Kategorien eingeteilt, wobei in einigen Quellen eine fünfte Form – die Pseudodystonie – beschrieben wird. Unter dieser versteht man ein Syndrom, das auf dem Hintergrund anderer Erkrankungen entsteht und dystonische Symptome zeigt, obwohl es sich eigentlich nicht um Dystonie handelt (beispielsweise das Syndrom von Sandifer oder Issaacs).

Man unterscheidet primäre und sekundäre Dystonien: Die primären sind nicht mit anderen neurologischen Abweichungen verbunden, während die sekundären auf dem Hintergrund einer Schädigung des Zentralnervensystems (Gehirn und Rückenmark), peripherer Nerven sowie als Folge von Umwelteinflüssen entstehen.

Die primäre Dystonie kann sowohl im Kindesalter als auch im Erwachsenenalter auftreten; sie stellt eine Gruppe erblicher Erkrankungen dar, die nach autosomal-rezessivem, autosomal-dominantem oder chromosomalem Erbgang vererbt werden können und oft mit Tremor, Parkinsonismus oder Myoklonien kombiniert sind.

Eine erneute Dystonie kann infolge erblicher Stoffwechselerkrankungen, nach Traumen oder durch Kohlenmonoxidvergiftung sowie bei Hirninfarkt oder subduralem Hämatom entstehen.

Nach dem Merkmal der Ausdehntheit werden in der Medizin folgende Formen des Dystoniesyndroms unterschieden:

• Segmental – bei dieser Form treten die Symptome der Dystonie in zwei angrenzenden Körperteilen auf;
• Fokal – wird die Erkrankung an einem bestimmten Körperteil beobachtet; sie werden nach dem vom Syndrom betroffenen Gebiet benannt (kranial, axial, zervikal usw.);
• Generalisiert – bei dieser Form hat der Patient die Möglichkeit, unwillkürliche Bewegungen durch korrigierende Gesten zu mildern;
• Hemidystonie – Erscheinungsform des Syndroms, die sich aus einer Kombination von kranialer und brachialer Dystonie auf einer Körperhälfte ergibt;
• Multifokal – bei dieser Form der Dystonie sind die Symptome in zwei oder mehreren nicht angrenzenden Körperteilen verteilt.

Fokale Dystonien werden ihrerseits wie folgt unterteilt:

• Zervikal;
• Blepharospasmus;
• Krural
• Der Pistschi-Krampf
• Orofaziale Dystonie
• Die Spastische Form

Nach dem etymologischen Merkmal werden solche Formen der Erkrankung, wie die Dystonie-Plus, abgegrenzt; unter dieser Bezeichnung wird nicht die Vereinigung der Erkrankungsgruppe, sondern das Auftreten von sekundären Formen verstanden.

Die Symptome der Dystonie

Die klinischen Erscheinungsformen des Syndroms hängen von der Ätiologie der Erkrankung ab. So sind die Merkmale der Dystonie je nach Lokalisation der Infektion wie folgt:

• Die Beine – das geäußerte Beugen der Finger, sowie Adduktion und Flexion der Gliedmaßen;
• Die Hände – das Beugen mit Hyperextension der Finger;
• Der Hals und der Rumpf – die Torsionsbewegungen;
• Das Gesichtsgebiet – Zuckungen der Zunge, Verkrampfungen des Auges, das erzwungene Schließen oder Öffnen des Mundes, Streckbewegungen der Lippen.

Die Merkmale der Dystonie sind Zustände, bei denen die Patientin unnatürliche Haltungen einnimmt; für alle Fälle gehen diese Erscheinungsformen bei Schwächung und während des Schlafes vollständig verloren.

Die Diagnostik der Dystonie

Die primäre Form der Erkrankung ist nur klinisch zu diagnostizieren; die Merkmale der Dystonie müssen erneut erkannt werden, was nach der Durchführung einer breiten Palette von Untersuchungen möglich ist.

Für viele Fälle sind genetische Untersuchungen sowie zytologische und biochemische Analysen von Biopsieproben, biochemische Forschungen und andere paraklinische Diagnoseverfahren erforderlich.

Auch wird eine ausführliche Anamnese des Patienten seitens des behandelnden Arztes gefordert, da dies die Chancen einer adäquaten klinischen Diagnostik der Erkrankung wesentlich erhöht.

Die Behandlung der Dystonie

Bei dieser Erkrankung kommen medikamentöse oder chirurgische Behandlungen zum Einsatz. Zuerst wird im Krankenhaus die Reaktion des Organismus auf Levodopa oder dopaminerge Agonisten geprüft; bei negativer Reaktion werden Cholinolytika, Carbamazepin, Baklofen und Benzodiazepine mit Langzeitwirkung verwendet.

Die Probebehandlung von verschiedenen medikamentösen Mitteln soll systematisch für die genaue Bestimmung durchgeführt werden, ob solche Therapie den nötigen Effekt leistet. Die Anwendung der Probepharmakotherapie der Dystonie im Kindesalter soll nicht weniger als halbes Jahr dauern, da der therapeutische Effekt bei dieser Gruppe der Patientinnen nicht sofort gezeigt werden kann.

Die chirurgische Behandlung der Dystonie umfasst die Durchführung einer stereotaktischen Thalamotomie oder Pallidotomie, die nur für schwerste Fälle eingesetzt wird. Eine fokale Dystonie wird durch lokale Injektionen von Botulinumtoxin in die Muskeln behandelt, die zur Hyperkinese neigen; diese erfolgen alle zwei oder mehrere Monate. Die Nebenwirkungen dieser Behandlungsform sind auf ein Minimum reduziert.

Unter Dystonie versteht man eine motorisch-neurologische Störung, bei der krampfartige oder anhaltende Muskelverkrampfungen den Menschen zu unnatürlichen Haltungen zwingen und unkontrollierbare Bewegungen verschiedener Körperteile verursachen. Die Erkrankung erfordert eine sorgfältige klinische Diagnostik durch eine Reihe von Analysen und Untersuchungen sowie die Bestimmung einer adäquaten medikamentösen oder chirurgischen Behandlung.