Das Bulbär-Syndrom

Der Funktionsverlust der Hirnnerven, deren Kerne sich im verlängerten Mark befinden, wird als Bulbär-Syndrom bezeichnet. Eine Hauptcharakteristik der Erkrankung ist die allgemeine Lähmung von Zunge, Schlundmuskulatur, Lippen, Gaumensegel, Stimmbändern und des weichen Gaumens. Häufig führt eine Untersuchung des Bulbär-Syndroms (der Lähmung) zu Störungen im Sprechapparat sowie Beeinträchtigungen der Schluck-, Kau- und Atemfunktion.

Die weniger geäusserte Stufe der Lähmung wird für die Fälle der einseitigen Infektion der Kerne IX, X gezeigt, XI und XII (kaudalnoj die Gruppe) der Nerven, ihrer Stämme und koreschkow in prodolgowatom den Gehirn, jedoch trifft sich die schwere Stufe bulbarnogo des Syndroms bei der zweiseitigen Infektion der selben Nerven öfter.

Als Pseudobulbär-Syndrom wird die beidseitige Unterbrechung der kortikokaudalen Wege bezeichnet, die zu einem neurologischen Syndrom führen. Ähnlich wie beim Bulbär-Syndrom ist das klinische Bild, weist jedoch eine Reihe eigener Besonderheiten auf und entsteht infolge von Infektionen anderer Hirnabschnitte und Strukturen.

Ein wesentlicher Unterschied zwischen dem Bulbär- und Pseudobulbär-Syndrom besteht darin, dass beim letzteren ein Rhythmusstörung der Herzaktivität sowie eine Atrophie der gelähmten Muskeln auftreten, während keine Atemlähmung (Apnoe) entsteht. Oft wird es von unwillkürlichem, gewaltsamem Lachen und Weinen des Patienten begleitet, die infolge einer Unterbrechung der Verbindung zwischen den extrapyramidalen Zentren und der Großhirnrinde entstehen. Meistens tritt das Pseudobulbär-Syndrom bei diffusen Infektionen des Gehirns auf, die eine traumatische, vaskuläre, toxische oder infektiöse Genese haben.

Das Bulbär-Syndrom: Ursachen

Die Liste der möglichen Ursachen für die Lähmung ist recht breit und umfasst genetische, vaskuläre, degenerativen und infektiösen Faktoren. Zu den genetischen Ursachen gehören unter anderem eine scharf intermittierende Porphyrie und die bulbospinale Amyotrophie von Kennedy; zu den degenerativen Erkrankungen zählen Siringobulbie, die Krankheit von Laime, die Poliomyelitis sowie das Guillain-Barré-Syndrom. Als Ursache des Bulbär-Syndroms kann auch ein Schlaganfall des verlängerten Marks (ischämischer Typ) auftreten, was häufiger ist als andere Erkrankungen und oft zum tödlichen Ausgang führt.

Die Entwicklung des Bulbär-Syndroms erfolgt bei lateraler Amyotrophie der Sklerose, paroxysmaler Myoplegie, spinalen Amyotrophien nach Fazio-Londe, difteritischer, postvazinaler und paraneoplastischer Polyneuropathie sowie infolge einer Hyperthyreose.

Als weitere wahrscheinliche Ursachen für das Bulbär-Syndrom kommen Erkrankungen und Prozesse in der hinteren Schädelgrube, im Gehirn sowie in kraniospinalen Regionen in Frage:

• Der Botulismus;
• Das Hirntumor im verlängerten Mark;
• Die Knochenanomalien;
• Das Siringobulbie;
• Die Granulozytosen;
• Die Meningitis;
• Die Enzephalitis.

Auf dem Hintergrund von paroxysmaler Myoplegie, Myasthenie, dystrophischer Myotonie, okulopharyngealer Myopathie, des Kirschner-Seyra-Syndroms sowie der psychogenen Dysphonie und Dysphagie kann sich die Lähmung ebenfalls entwickeln.

Die Symptome des bulbären Syndroms;

Bei den Patientinnen mit Lähmung entstehen Probleme beim Konsum von flüssiger Nahrung, oft wird diese verschluckt, und manchmal können die Schluckbewegungen nicht ausgeführt werden, wodurch Speichel aus den Mundwinkeln fließen kann.

Bei besonders schweren Fällen des bulbären Syndroms kann es zu einer Störung der kardiovaskulären Tätigkeit und des Atemrhythmus kommen, was auf die enge räumliche Nähe der Hirnnervenkerne für das vegetative System zurückzuführen ist; solche Einbeziehung in den pathologischen Prozess von Herz- und Atmungssystemen führt nicht selten zum Tod.

Charakteristisch für das bulbäre Syndrom sind Störungen der Schluckreflexe und Pharynxreflexe sowie eine Zungenatrophie, die auf eine Infektion der Nervenkerne IX und X beruhen, welche die reflektorischen Bögen der oben genannten Reflexe bilden.

Die häufigsten Symptome des bulbären Syndroms sind folgende:

• Das Fehlen mimischer Bewegungen beim Patienten, das Versagen beim Schlucken sowie ein unvollständiges Zerkleinern der Nahrung;
• Eine Störung der Phonation;
• Das Zurückfließen von Flüssigkeit nach dem Schluckakt in den Nasopharynx;
• Eine Störung der Herzfunktion;
• Ein näselnder Sprachton und eine undeutliche Artikulation;
• Bei einseitigem bulbärem Syndrom wird eine Abweichung der Zunge zur nicht gelähmten Seite, eine Zuckung sowie ein Tremor des weichen Gaumens beobachtet;
• Eine Störung der Atmung.
• Das Fehlen des Nasen- und Schluckreflexes;
• Die Herzrhythmusstörung.

Die Symptome der Lähmung können je nach Fall unterschiedliche Schweregrade und Komplexität aufweisen.

Die Diagnostik des bulbären Syndroms.

Vor Beginn der unmittelbaren Behandlung muss der Arzt den Patienten untersuchen, insbesondere den Rachenraum, um alle Krankheitszeichen zu erkennen; eine Elektromyographie ist durchzuführen, deren Befunde es ermöglichen, das Schweregrad der Lähmung zu bestimmen.

Die Behandlung des bulbären Syndroms.

In einigen Fällen wird zur Erhaltung des Patientenlebens bei einem bulbären Syndrom eine vorläufige Notfallhilfe erforderlich. Ein Hauptziel dieser Hilfe ist die Beseitigung der Lebensgefahr, bevor der Patient in das medizinische Institut transportiert wird, wo dann die adäquate Behandlung ausgewählt und verordnet wird.

Der Arzt kann, je nach den klinischen Symptomen und dem Charakter der Pathologie, den Ausgang der Erkrankung, sowie die Effektivität der vermuteten Behandlung bulbarnogo des Syndroms vorhersagen, das in etwas Etappen durchgeführt wird, und zwar:

• Die Wiederbelebung sowie die Unterstützung jener Organismusfunktionen, die infolge der Lähmung beeinträchtigt wurden: die Beatmung zur Wiederherstellung der Atmung, die Anwendung von Proserin, Adenosintriphosphat und Vitaminen zum Start des Schluckreflexes sowie die Gabe von Atropin zur Senkung des Speichelflusses;
• Anschließend folgt eine symptomatische Therapie, die auf die Linderung des Patientenzustandes abzielt;
• Die Behandlung der Grunderkrankung, vor deren Hintergrund sich das bulbäre Syndrom entwickelt hat.

Die Ernährung der gelähmten Patienten erfolgt enteral über eine Nahrungssonde.

Das Bulbär-Syndrom ist eine Erkrankung, die auf einer Funktionsstörung der Hirnnerven beruht; selbst bei adäquater Behandlung heilt das Leiden in den meisten Fällen nicht vollständig aus, doch verbessert sich der Zustand des Patienten signifikant.