Das Phäochromozytom

Das Phäochromozytom ist eine hormonal-aktive Geschwulst der Nebennieren. Sie befindet sich in der Gehirnsubstanz oder chromaffinowoj das Drüsengewebe und es wird einen am meisten wenig studiert endokrinologitscheskich der Pathologien angenommen.

Viele Aspekte der Ätiologie und Pathogenese des Phäochromozytoms der Nebennieren sind bis heute unklar. Die familiäre Form des Phäochromozytoms ist charakteristisch für Menschen mit erblichen Erkrankungen: Neurofibromatose, das Syndrom von VHL oder das MEN-Syndrom.

Das Phäochromozytom tritt durchschnittlich bei 1 : 10.000 Menschen auf. Unter den Hypertonie-Patienten beträgt die Häufigkeit der Erkrankung 1 %, d.h., etwa 1 Patient auf 100 hypertone Patienten.

Die diagnostischen Schwierigkeiten des Phäochromozytoms liegen in häufig asymptomatischen Verläufen oder einem breiten Spektrum klinischer Symptome. Nach Angaben amerikanischer Ärzte wird die korrekte Diagnose bei Phäochromozytom-Patienten nur in 37–40 % der Fälle gestellt.

In der Regel befindet sich das Phäochromozytom in einer Nebenniere. Eine Tumorbildung beider Organe oder eine Lokalisation außerhalb des Nebennierenbereichs wird bei nur 10–15 % der Erkrankungen diagnostiziert.

In etwa 10 % der Fälle entwickeln sich maligne Formen mit Metastasierung in Lymphknoten, Knochen, Muskeln und Leber; die Ausbreitung in Lunge und Gehirn ist seltener.

Die Symptome des Phäochromozytoms

Ein Hauptsymptom des Phäochromozytoms ist die Hypertonie. Der Blutdruck kann episodisch oder konstant erhöht sein. Episodische Attacken werden durch emotionale Belastungen, körperliche Anstrengung oder Überessen ausgelöst.

Zu den Symptomen eines Phäochromozytoms während einer hypertensiven Attacke gehören:

• Pulsierende Kopfschmerzen,
• Übelkeit,
• Erbrechen,
• Hautblässe,
• Schweißausbrüche,
• Unwohlsein in Brust und Bauch,
• Muskelkrämpfe der Unterschenkel.

Nach einer Attacke verschwinden beim Patienten alle Symptome des Phäochromozytoms vollständig; es kommt zu einem starken Blutdruckabfall bis hin zum gegenteiligen Zustand – der Hypotonie.

Die Differentialdiagnostik eines Phäochromozytoms sollte bei Personen mit entsprechenden Beschwerden durchgeführt werden:

• Die Attacken, die Besorgnisse,
• Das Syndrom der Hyperventilationen,
• Prällyze während der Menopause,
• Das erhöhte Bedürfnis nach Koffein,
• Die Konvulsionen,
• Der kurzzeitige Verlust des Bewusstseins.

Unter den Symptomen der Phäochromozytom-Krankheit in schwerer Form werden Merkmale neuropsychischer, kardiovaskulärer, endokriner sowie hämatologischer und gastroenteraler Störungen unterschieden:

• Die Psychosen,
• Die Neurasthenie,
• Das Herzversagen,
• Infektionen der Nierenbecken- und Harnleiter sowie des Augenhintergrundes,
• Hyperglykämie (erhöhte Glukosekonzentration im Blut),
• Hypogonadismus (Hormonmangel an Androgenen im Organismus),
• Erhöhung der Erythrozytenzahl oder Beschleunigung der Blutsenkungsgeschwindigkeit,
• Speicheldrüseninsuffizienz usw.,

Diagnostik des Phäochromozytoms der Nebennieren,

Ein klinisches Symptom des Phäochromozytoms ist das Vorhandensein von Katecholaminen in den sekretorischen Geweben der Nebennieren und Bronchien. Diese spezifischen Substanzen werden von katecholaminproduzierenden Tumorgeweben gebildet. Zur Diagnostik des Phäochromozytoms können die Granula der Katecholamine mittels Silberfärbung nach Gomori-Masson oder Grimelius nachgewiesen werden,

Die labormedizinische Diagnostik des Phäochromozytoms umfasst auch die Bestimmung der Katecholaminsekretion in der 24-Stunden-Urinportion. Zudem lassen sich bei den Patienten häufig Adrenalin und Vanillylmandelsäure im Urin nachweisen,

Die zweite Etappe der Diagnostik des Phäochromozytoms der Nebennieren ist die Untersuchung der Schwankungen des arteriellen Blutdrucks des Patienten. Bei Patienten mit diesem Typ hormonabhängiger Tumoren findet sich in der Regel eine Erhöhung des peripheren Gefäßwiderstands und eine Senkung des Blutvolumens,

Eine obligatorische Etappe der Diagnostik des Phäochromozytoms ist die Kontrolle der Herztätigkeit. Als charakteristisches Symptom wird die Entwicklung einer Kardiomyopathie sowie ein persistenter Herzrhythmusstörung angenommen.

Basierend auf klinischen und labormedizinischen Studien wird die Lokalisationsdiagnostik des Phäochromozytoms mittels Szintigraphie mit dem Radiotracer Metajodbensilguanidin durchgeführt; zu den hochempfindlichen diagnostischen Methoden (90–100 % Sensitivität) zählen zudem MRT und CT.

Die Anwendung der USG in der Diagnostik des Phäochromozytoms ist nur bei Tumoren größer als 2 cm gerechtfertigt; die Angiographie wird aufgrund des hohen Arbeitsaufwands und des Komplikationsrisikos selten eingesetzt.

Behandlung des Nebennierenphäochromozytoms.

Die radikalste Methode der Behandlung des Phäochromozytoms – die chirurgische Geschwulstabtragung. Jedoch kann er nur nach der Stabilisierung des arteriellen Blutdrucks durchgeführt werden.

Zur Vorbereitung auf den chirurgischen Eingriff werden dem Patienten α-Adrenoblocker wie Fenoksibensamin, Fentolamin oder Tropafen verordnet; als Kriterium für die Behandlungseffektivität gilt das Verschwinden der orthostatischen Blutdruckanstiege.

Die Wahl des chirurgischen Zugangs hängt von den Tumormerkmalen ab; eine sorgfältige Operation ermöglicht transabdominal, transthorakal, retroperitoneal oder kombinierte Eingriffswegen.

Bei einzelnen Tumoren ist die chirurgische Behandlung hochwirksam; Rezidive treten nur in 12–15 % der Fälle auf.

In einigen Fällen bleibt nach der Tumorresektion eine Blutdrucksenkung aus, was auf eine Nierenarterienverletzung oder unvollständige Entfernung zurückzuführen ist.

Bei multiplen Tumoren existiert kein einheitlicher chirurgischer Standard; obwohl die vollständige Resektion aller Tumore angestrebt wird, muss aufgrund des hohen Operationsrisikos oft auf eine stufenweise Resektion oder eine begrenzte Enukleation verzichtet werden.

Die konservative Behandlung ist weniger effektiv und zielt darauf ab, durch α-Methyltyrosin die Katecholaminproduktion zu senken; sie kann bis zu 80 % der hypertensiven Krisen verhindern, birgt jedoch das Risiko psychischer Störungen und funktioneller Dysregulationen.