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Die hämolytische Autoimmunanämie

Autoimmune hämolytische Anämie – Zerstörung der Erythrozyten Die hämolytischen Anämien stellen die Gesamtheit wie angeboren, als auch der erworbenen Erkrankungen dar, die mit der Zerstörung der Erythrozyten innerhalb der Käfige oder innerhalb der Behälter charakterisiert werden. Die hämolytischen Autoimmunanämien (abgekürzt JA) – die sich am öftesten treffende Abart der hämolytischen Anämien.

Die hämolytische Autoimmunanämie: Ätiologie, Pathogenese, Einordnung und Klinik

Diese Erkrankungen entstehen durch Blutgruppen- oder Rhesuskonflikte zwischen Mutter und Kind sowie durch Transfusionen von Spenderblut; sie werden als isoimmunisierte Zustände bezeichnet.

Zur zweiten Gruppe gehören die Fälle, bei denen das Immunsystem eigene Abwehrstoffe gegen die eigenen Erythrozyten produziert; diese werden als hämolytische Autoimmunanämien klassifiziert. Bei der diagnostischen Blutanalyse von Patientinnen mit JA zeigen Immunglobuline IgG (IgM ist selten, IgA ebenfalls) eine Abweichung vom Normalwert.

Hämolytische Autoimmunanämien manifestieren sich meist durch spezifische und unspezifische Symptome vor dem Hintergrund anderer Blutkrankheiten; sie können als akute oder chronisch verlaufende Prozesse auftreten.

Akute Fälle beginnen mit Schwäche, Atemnot und Herzpalpitationen; es kommt zu Fieber sowie Erbrechen und Ikterus, hinzu kommen Brustschmerzen und Rückenschmerzen.

Der Verlauf der chronischen hämolytischen Autoimmunanämie ist oft asymptomatisch mit periodischen Verschlimmerungen; im Rahmen der Remission treten bei Palpation Hepatomegalie und Splenomegalie auf, nicht selten auch Ikterus.

In der erweiterten Blutanalyse von Patientinnen mit JA zeigen sich insbesondere normales oder erhöhtes Hämoglobin sowie eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit bei normalem Thrombozytenwert; im akuten Stadium und bei Verschlimmerungen der Chronizität steigt die Leukozytenzahl, während sie in der Remissionsphase den Normalbereich einnimmt.

Die Diagnose der hämolytischen Autoimmunanämie wird durch die Experten nach Durchführung spezifischer diagnostischer Untersuchungen meist genauer differenziert.

Abarten der Behandlung der hämolytischen Autoimmunanämien.

Bei einem akuten Verlauf der Erkrankung oder einer Verschärfung des chronischen Prozesses ist eine Hormontherapie obligatorisch: Prednisolon wird in einer mittleren Tagesdosis von 60–80 mg aufgeteilt (in drei Dosen im Verhältnis 3:2:1). Bei ineffektiver Behandlung kann die Dosis bis zu 150 mg und mehr erhöht werden; je nach Verbesserung des Zustands des Patienten wird sie schrittweise gesenkt (zunächst auf 2,5–5 mg pro Tag) und schließlich vollständig abgesetzt, um Rückfälle zu vermeiden. Prednisolon – eines der Medikamente zur Behandlung der autoimmune hämolytischen Anämie

Bei einem chronischen Krankheitsverlauf erfordert die Behandlung der hämolytischen Autoimmunanämie eine Prednisolon-Therapie in einer Tagesdosis von 20–25 mg. Die Gabe des Präparats erfolgt unter labormedizinischer Kontrolle; je nach Normalisierung der Blutwerte wird die Dosis schrittweise auf eine unterstützende Dosierung von 5–10 mg pro Tag gesenkt.

In bestimmten Fällen ist es indiziert, auch Immunsuppressiva in die Therapie einzubeziehen. Bei schweren hämolytischen Krisen kommt eine Infusionstherapie zum Einsatz: individuell ausgewählte Erythrozytenkonzentrate sowie Gemodex und ähnliche Präparate zur Behandlung der Intoxikation. Gelegentlich werden das Plasma des Blutes (aufgereinigt oder gefrorene Erythrozyten) für die Hämodialyse (die künstliche Niere) oder Plasmaferese (Entfernung des flüssigen Anteils des Blutes – des Plasmas – zusammen mit Abwehrstoffen) herangezogen.

Die Patientinnengruppe zeichnet sich durch eine erhöhte Resistenz gegenüber dem Effekt der Hormonmittel aus; der Krankheitsverlauf wird durch häufige Rückfälle charakterisiert, und die medikamentöse Korrektur ist oft wirkungslos. Für diese Patientenkategorie wird eine radikale Behandlung – Splenektomie (Entfernung der Milz) – empfohlen, was die Lebensqualität erheblich verbessert.

Trotz des hohen Entwicklungsstandes der modernen Medizin bleibt die Behandlung hämolytischer Anämien sehr schwierig, und die Diagnosestellung ist nicht selten ungünstig.

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