Hypogonadismus

Die allgemeine Charakteristik der Erkrankung

Der Hypogonadismus bei Männern ist eine durch ein Androgenmangel im Organismus verursachte Erkrankung. Je nach Ätiologie unterscheidet man zwischen primärem Hypogonadismus und einer weiteren Form (sekundärer Hypogonadismus). Die primäre Form, die durch einen erhöhten Spiegel der gonadotropen Hormone im Organismus gekennzeichnet ist, wird gelegentlich als hypergonadotroper Hypogonadismus bezeichnet.

Diese Pathologie belegt unter den funktionellen Mangelerscheinungen der sexuellen Drüsen bei Männern den führenden Platz hinsichtlich ihrer Häufigkeit.

Primärer Hypogonadismus bei Männern

Der angeborene primäre Hypogonadismus kann sich durch eine Funktionsstörung der Hoden oder deren vollständige Abwesenheit (Anorchismus) manifestieren. Die Pathologie zeigt sich bereits während des intrauterinen Stadiums. Der Junge entwickelt einen Penis mit abweichenden Maßen sowie eine deutlich unterentwickelte Schamregion.

Die weiteren Symptome des primären Hypogonadismus der angeborenen Form treten im Teenageralter auf. Junge Männer mit primärem Hypogonadismus weisen oft ein sogenanntes „Eunuchoid-Skelett", Körpergewichtszunahmen sowie Merkmale einer Gynäkomastie (Brustvergrößerung) und eine geringe Behaarung auf.

Der angeborene primäre Hypogonadismus ist eine häufige Erscheinungsform bei genetischen Syndromen wie dem Klinefelter-, Reifensteiner- oder Schereschewski-Terner-Syndrom sowie den Syndromen von Noonan und de la Chapelle.

Der erworbene primäre Hypogonadismus bei Männern ist weit verbreitet und betrifft im Durchschnitt jeden fünften Mann mit diagnostizierter Unfruchtbarkeit.

Der erworbene primäre Hypogonadismus entwickelt sich infolge einer Entzündung der Hoden, wie beispielsweise:

• Orchitis (die Hodenentzündung),
• Vesikulitis (die Samenblasenentzündung),
• Epididymitis (die Entzündung des Nebenhodens),
• Die Nebenhodenentzündung (Adnexitis der Hoden),
• Die infektiöse Parotitis (Ziegenpeter),
• Das Chickenpox.

Als möglicher provozierender Faktor für den erworbenen primären Hypogonadismus kann auch eine Kryptorchidie (Hochstand der Hoden) hinzukommen; die funktionelle Mangelhaftigkeit der männlichen Geschlechtsdrüsen können zudem Traumen oder eine radikuläre Infektion der Hoden verursachen.

Auch die essentielle Form des primären Hypogonadismus bei Männern mit ungeklärter Ätiologie ist möglich.

Bei erworbenem primärem Hypogonadismus im Teenageralter kommt es zur fehlenden Ausbildung der sekundären Geschlechtsmerkmale; bei erwachsenen Männern führt die Erkrankung zu einer Zunahme des Körperfetts, einem Rückgang der Libido, Störungen der Erektion und Spermatogenese sowie einer Verminderung der Ausprägung männlicher Geschlechtsmerkmale und Entwicklung von Unfruchtbarkeit.

Hypogonadismus bei Männern (rezidivierend)

Rezidivierender oder hypogonadotroper Hypogonadismus kann auch angeboren sein; er entwickelt sich bei Störungen der Hormonsekretion durch die Hypophyse und den Hypothalamus. Rezidivierender Hypogonadismus begleitet folgende genetische Erkrankungen:

• Das Paskualini-Syndrom,
• Das Meddoka-Syndrom,
• Das Prader-Willi-Syndrom.

Die Entwicklung eines hypogonadotropen Hypogonadismus ist auch bei Kraniopharynomen (Geschwülste des Epithels im Gehirn) nicht selten.

Ein erworbenes rezidivierendes Hypogonadismus entwickelt sich infolge von Komplikationen entzündlicher Prozesse im Gehirn, die Meningitis, Arachnoiditis, Meningoenzephalitis und Enzephalitis usw. provozieren können.

Bei ihnen leidet nicht nur die Funktion der sexuellen Drüsen, sondern es entstehen auch weitere Pathologien des hypotalamo-hypophysären Systems: Störungen der Sekretion der Schilddrüse, der Temperaturregulation sowie von Gewicht und Körpergröße.

Die Diagnostik des Hypogonadismus bei Männern

Ein angeborener primärer Hypogonadismus wird diagnostiziert, wenn beim Neugeborenen die Hoden bei der Palpation nicht tastbar sind. Zur Bestätigung der Diagnose werden Ultraschalluntersuchungen der Organe des kleinen Beckens sowie hormonelle Blutuntersuchungen durchgeführt.

Die Merkmale dieser Erkrankung sind Testosteronspiegel unterhalb des Normbereichs, erhöhte Werte für luteinisierendes und follikelstimulierendes Hormon bei primärem Hypogonadismus sowie ein Defizit an diesen Hormonen bei hypogonadotropem Hypogonadismus.

Zur erneuten Diagnostik eines Hypogonadismus bei Männern werden Computertomographie (KT), Magnetresonanztomographie (MRT) sowie eine Elektroenzephalographie des Gehirns eingesetzt.

Zur Klärung der Ursachen eines primären oder rezidivierenden Hypogonadismus wird eine genetische Differentialdiagnostik durchgeführt.

Die Behandlung des Hypogonadismus bei Männern.

Bei der Behandlung des Hypogonadismus erfolgt eine Substitutionstherapie mit männlichen Sexualhormonen. Durch die lebenslange, ununterbrochene Gabe von Präparaten ab dem Teenageralter entwickeln sich sekundäre Geschlechtsmerkmale. Meistens gelingt es zudem, die sexuelle Funktion zu erhalten.

Die Behandlung eines Hypogonadismus, der durch Kryptorchismus hervorgerufen wird, erfolgt vorzugsweise chirurgisch. Das empfohlene Alter für die operative Intervention liegt zwischen 1 und 1,5 Jahren. Je höher die Lage des nicht herabgestiegenen Hodens im Bauchraum ist, desto früher treten irreversible Prozesse in den Geweben der Samenblasen ein, was zu einem erworbenen primären Hypogonadismus und Unfruchtbarkeit führt.

Die Behandlung von hypogonadotropen Formen des Hypogonadismus besteht in der Therapie der Grunderkrankung. Eine chirurgische oder radiologische Behandlung wird bei Hirntumoren durchgeführt.

Die Strategie der substitutiven Behandlungen bei rezidivierenden Formen des Hypogonadismus hängt vom Stadium der Funktionsstörungen im hypothalamo-hypophysären System sowie vom Alter des Patienten ab.

Wenn keine Notwendigkeit besteht, die spermatogene Funktion des Patienten zu erhalten, wird die Behandlung hypogonadotroper Formen mit Testosteron durchgeführt.

Bei jungen Männern und Jugendlichen wird ein kurzer Testosteronkurs zur Therapie eingesetzt; für die Normalisierung der Spermatogenese bei hypogonadotropem Hypogonadismus werden gonadotrope Hormone verwendet.